中内耳先天畸形HRCT.pptVIP

高分辨率CT在中内耳先天畸形

诊断的应用

;概述：

中内耳发育异常发生在胎儿期、围产期或生产时,出生后即已存在的畸形

包括形态学或/及功能方面异常

发病率：约2.6/万；10%双侧

先天性耳聋将严重影响患儿的身心健康;检查技术：

电测听

功能测试：传导性、感音性或混合性聋

高分辨CT

首选：明确病变形态学改变

薄层、骨算法，多种重建

MRI

薄层、水成像、Vibe;高分辨CT成像：

显示中内耳正常精细结构（听骨链、耳蜗-前庭-半规管）

显示中内耳精细结构病变，并作出诊断;正常结构;正常结构;正

常

锤

骨;砧骨;正

常

镫

骨;锤骨柄;锤砧关节;锤骨头;水平半规管;前庭导水管;上半规管;内耳段;面神经管内耳段;面神经管曲面重建;磁共振高分辨成像、水成像、听神经成像：

显示内耳及听神经发育畸形

电子耳蜗植入术前评估;正常前庭、半规管;正常内耳道

面听神经;正常左右内耳道底;正常半规管(磁共振VR重建图);先天性听骨链畸形;听骨链畸形;砧骨长突缺如;砧骨长突缺如;镫骨存在;听骨链距离过近粘连;M/7y，出生后发现右耳廓畸形，听力差，检查见右侧外耳道闭锁;正常;砧骨短突与鼓室壁骨性融合;对侧正常;F/8y，右侧极重度神经性耳聋;放置人工耳蜗听力稍改善;先天性内耳畸形;内耳发育

胚胎3周，耳基板发育障碍，可导致内耳完全不发育，形成Michel型内耳畸形

胚胎4-5周发育障碍可导致共腔畸形，此阶段听泡已经形成，但仍未分化为耳蜗、前庭及半规管的原基器官，充满液体“共腔”取代了耳蜗、前庭;内耳发育

胚胎第6周，蜗管发育障碍，常导致耳蜗发育不全，耳蜗可以辨认，但只有1圈或少于1圈

胚胎第7周，耳蜗发育障碍，形成Mondini畸形耳蜗只有1圈半，耳蜗基底圈正常，顶圈和第二圈融合!并且骨螺旋板、鼓阶、前庭阶缺如，内淋巴管/囊、前庭导水管、半规管常伴随畸形

胚胎8-12周，为螺旋器发育的关键时期，此期胚胎发育障碍，常导致螺旋器及神经节细胞发育畸形，骨迷路常发育正常;内耳畸形分类

耳蜗畸形

前庭畸形

半规管畸形

内耳道畸形

前庭导水管畸形;耳蜗畸形：

米歇尔(Michel)畸形：迷路完全未发育

共同腔畸形：前庭、耳蜗共腔呈囊状

耳蜗未发育：耳蜗缺如

耳蜗发育不全：耳蜗发育小(1周)

耳蜗分隔不全：

TypesI(IP-I)：耳蜗蜗轴缺少呈囊状

TypesII(IP-II)(蒙蒂尼Mondini畸形)：耳蜗基底周发育正常,中周、顶周相互融合呈囊状

;前庭畸形：

米歇尔(Michel)畸形：迷路完全未发育

共同腔畸形：前庭、耳蜗共腔呈囊状

前庭缺如

前庭发育不良

前庭扩大

;半规管畸形：

半规管增宽、变短或缺如

前庭导水管畸形：

前庭导水管扩大（大前庭导水管综合征）

内听道畸形：

内听道缺如、狭窄或扩大;右

侧

内

耳

无

发

育;M/15y，反复发热，鼻腔、右耳流清水10年，伴右耳听力减退;总脚缺如，水平半规管发育不良;M/3y，两耳重度感音性耳聋;F/5y，自幼听觉反应差;M/9y，两耳听力下降4-5年，

听力检查示左侧混合性聋;M/6y，自幼听力差，

至今未能说话;水平半规管发育不良;F/7y，自幼听力差，

至今无法正常说话;同一病例;F/18y，左耳听力差;砧骨畸形：长突缺如，多了指状突;两侧内耳道狭窄;正

常

对

照;右侧内耳道狭窄面神经管迷路段发育不良;右侧内耳道狭窄;大前庭导水管综合征;CT平扫;MRIT2抑脂;小结;谢谢大家！