NCCN+2025临床实践指南解读：中枢系统肿瘤诊疗与管遵循理策略PPT课件.pptxVIP

(2025.v1)NCCN临床实践指南：中枢神经系统肿瘤解读权威解读与临床应用指南

目录第一章第二章第三章指南概述肿瘤分类与诊断治疗原则

目录第四章第五章第六章临床管理流程指南更新与证据资源与实践工具

指南概述1.

指南背景与目的儿童CNS肿瘤诊疗标准化需求：儿童中枢神经系统肿瘤具有高度异质性，传统诊疗方案存在局限性，亟需基于分子特征的精准医疗策略规范临床实践。循证医学证据整合：2025版指南整合了最新临床试验数据（如PNET-5研究）和分子诊断突破（如H3K27M突变在DIPG中的预后价值），为分级诊疗提供依据。跨学科协作框架：明确神经外科、肿瘤科、放射科和病理科的多学科协作流程，特别强调分子肿瘤委员会（MTB）在复杂病例决策中的作用。

2025版核心更新推荐采用全外显子测序（WES）结合RNA-seq的整合分析策略，新增TP53、TERT启动子等23个必检基因位点。分子检测技术革新新增NTRK抑制剂（拉罗替尼）和BRAF/MEK抑制剂（达拉非尼+曲美替尼）联合方案用于特定分子亚型的一线治疗。靶向治疗扩展引入液体活检技术（如ctDNA）用于治疗反应评估和早期复发监测，替代30%的传统影像学随访。随访监测升级

病理学覆盖范围涵盖12类主要亚型：包括髓母细胞瘤（SHH/WNT/non-SHH分组）、弥漫内生型脑桥胶质瘤（DIPG）、室管膜瘤（ZFTA融合阳性组）等分子定义实体。特殊人群标注：针对NF1相关低级别胶质瘤、Li-Fraumeni综合征患者制定差异化监测方案，强调遗传咨询的必要性。临床分期应用手术决策指导：明确不同分子亚型（如BRAFV600E突变型毛细胞星形细胞瘤）的切除范围标准，量化残留病灶的分子生物学评估方法。放疗适应症细化：根据H3K27me3免疫组化结果和CDKN2A缺失状态，调整后颅窝室管膜瘤的放疗剂量梯度（54Gyvs59.4Gy）。适用范围与目标人群

肿瘤分类与诊断2.

少突胶质细胞瘤（IDH突变/1p19q共缺失）：预后相对较好，但需通过分子检测确认1p19q共缺失状态以指导治疗选择。儿童弥漫性高级别胶质瘤：具有高度侵袭性特征，分子分型复杂，需重点关注BRAF、NTRK、ALK等靶点突变及超突变肿瘤（dMMR胚系突变），其治疗策略需结合分子检测结果制定。低级别胶质神经元肿瘤：新增WHO3级分类，需与IDH突变型星形细胞瘤（4级）区分，后者需参考GLIO-6指南进行分级管理。主要肿瘤类型

新增生物类似药应用说明全身性生物治疗中，FDA批准的生物类似药可替代原研药，但需确保其等效性和安全性。多模态影像融合推荐结合MRI功能成像（如灌注、弥散加权）与结构影像，提高肿瘤边界界定和复发监测的敏感性。胶质瘤随访规范所有胶质瘤（GLIO章节）的随访影像均需遵循BRAIN-A标准，包括扫描序列、层厚及对比剂使用等细节要求。影像学评估标准

分子检测策略多标记检测优先：因儿童脑肿瘤突变类型多样（点突变、融合、拷贝数变异等），指南明确推荐NGS技术联合RNA测序或高分辨率拷贝数阵列，检测ROS1、MET、NTRK等融合基因，避免单基因检测的局限性。DNA甲基化分析限制：强调甲基化分析不应作为一线检测手段，仅作为辅助工具用于疑难病例分类。免疫组化关键标志物预后相关标志物：BRAFV600E、H3K27me3、INI1（SMARCB1）和IDH1R132H的检测对区分肿瘤级别及指导靶向治疗至关重要。胚系遗传检测建议：在临床疑似遗传性肿瘤综合征时（如Li-Fraumeni综合征），需通过胚系检测明确遗传风险，但需注意区分体细胞与胚系突变。病理学确认流程

治疗原则3.

手术治疗策略最大安全切除原则：强调在保护神经功能的前提下尽可能完全切除肿瘤，特别是对于局限性胶质瘤和可切除的转移瘤，需结合术中神经导航和电生理监测技术实现精准切除。分子病理指导手术决策：对于IDH突变型低级别胶质瘤，推荐在保留功能基础上扩大切除范围；而弥漫性中线胶质瘤等特殊类型需谨慎评估手术获益风险比。二次手术评估标准：复发病例需通过多学科讨论重新评估手术指征，重点考虑分子特征变化（如出现BRAFV600E突变）、距上次手术间隔时间及病灶可及性等因素。

再程放疗适应症局部复发且既往放疗间隔6个月者，可考虑立体定向放射外科（SRS）或分次立体定向放疗（FSRT），但需严格评估放射性坏死风险。剂量分割方案优化低级别胶质瘤推荐采用54Gy/30次常规分割，高级别胶质瘤需60Gy/30次同步替莫唑胺化疗，儿童患者需根据年龄调整剂量至45-54Gy。靶区勾画新技术应用强调使用MRI-PET融合影像确定生物靶区（BTV），对IDH野生型胶质母细胞瘤需扩大CTV至T2/FLAIR异常信号外缘2cm。特殊人群放射保护儿童患者需采用质子治疗减少认知功能损伤，海马回避全