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系统性硬皮病71例临床特征、治疗及预后的深度剖析

一、引言

1.1研究背景与意义

系统性硬皮病（systemicsclerosis，SSc），又称系统性硬化症，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并可累及内脏器官的结缔组织病，位列国家《第一批罕见病目录》。其发病机制复杂，涉及遗传、环境、免疫等多方面因素，但具体病因至今尚未完全明确。

SSc对患者的健康危害极大，轻者可导致皮肤硬化、萎缩，毛发脱落，严重损害外貌美观；重者可引发关节疼痛、活动受限，甚至导致指端溃疡或坏死，极大地影响患者的运动功能和生活质量。更为严重的是，SSc若长期得不到有效治疗，会累及消化、呼吸、心血管、泌尿等