产前诊断囊肿型胆道闭锁20例临床特征及预后分析.pdfVIP

中国临床新医学２０２５年６月第１８卷第６期·６１１·

小儿外科疾病专题

产前诊断囊肿型胆道闭锁２０例临床特征及

预后分析

１２１１１１

关茜思，黄琳，侯龙龙，王俊杰，余家康，钟微

基金项目：广州市科技计划项目（编号：２０２４Ａ０３Ｊ１００８）

作者单位：１．广州医科大学附属妇女儿童医疗中心新生儿外科，广州５１０６２３；２．广东医科大学顺德妇女儿童医院小儿外科，佛山５２８０００

第一作者：关茜思，医学硕士，主治医师，研究方向：胎儿结构畸形。Ｅ⁃ｍａｉｌ：５４５２８０９８７＠ｑｑ．ｃｏｍ

通信作者：钟微，医学硕士，主任医师，博士研究生导师，研究方向：胎儿结构畸形。Ｅ⁃ｍａｉｌ：ｍａｎｒ６８＠１２６．ｃｏｍ

钟微，广州医科大学附属妇女儿童医疗中心外科部党总支书记、新生儿外科

主任医师、博士研究生导师。澳大利亚墨尔本皇家儿童医院普外科注册医师、美国

辛辛那提儿童医院胎儿医学中心访问学者、美国波士顿儿童医院普外科访问学者。

现任中华医学会小儿外科学分会第十一届委员会委员、秘书长，中华医学会小儿外

科学分会新生儿学组副组长，广东省医师协会小儿外科医师分会主任委员。主持

国家级课题１项，广东省级课题３项，广州市级课题４项，研究成果发表于国内外

专业期刊５０余篇。

［摘要］目的分析产前诊断囊肿型胆道闭锁（ＣＢＡ）产前及出生后的临床特征和预后情况。方法回

顾性分析广州医科大学附属妇女儿童医疗中心２０１６年６月１日至２０２４年６月１日收治的产前超声提示肝门

区囊肿并于出生后经手术诊断ＣＢＡ２０例的临床资料，对其产前和出生后临床特征及预后情况进行分析。所

有病例出生后均接受Ｋａｓａｉ手术治疗，根据术中造影情况分为Ⅰ型ＣＢＡ组（９例）和Ⅲ型ＣＢＡ组（１１例），比

较两组的临床特征和预后。结果在产前诊断ＣＢＡ２０例中，首次超声检查发现肝门区囊肿的孕周中位数为

２４００（２０００，２４７５）周。出生后手术日龄中位数为４３００（３０７５，５７２５）ｄ，术后胆管炎发生率为５５００％（１１／２０），

术后３个月黄疸清除率为７３６８％（１４／１９），持续黄疸清除率为７５００％（１２／１６），自体肝存活率为６６６７％（１０／１５），

肝移植率为２０００％（３／１５），死亡率为１３３３％（２／１５）。Ⅰ型ＣＢＡ组产前首次超声测量囊肿最大径显著大于

Ⅲ型ＣＢＡ组（Ｐ＜００５），两组基本资料、术前末次生化指标、手术相关指标、术后病理结果、术后住院时间和

预后情况比较差异无统计学意义（Ｐ＞００５）。结论产前诊断ＣＢＡ病例可在出生后获得早期治疗，可能有

更好的预后。Ⅰ型ＣＢＡ和Ⅲ型ＣＢＡ患儿在出生后的临床特征和术后转归方面无明显差异。

［关键词］囊肿型胆道闭锁；产前诊断；临床特征；预后

［中图分类号］Ｒ７２６５［文献标识码］Ａ［文章编号］１６７４－３８０６（２０２５）０６－０６１１－０５

ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４－３８０６．２０２５．０６．０５

Ａｎａｌｙｓｉｓｏｎｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓｏｆ２０ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｐｒｅｎａｔａｌｌｙｄｉａｇｎｏｓｅｄｃｙｓｔｉｃｂｉｌｉａｒｙａｔｒｅｓｉａａｎｄｔｈｅｉｒｐｒｏｇｎｏｓｉｓ

１２１１１１

ＧＵＡＮＸｉｓｉ，ＨＵＡＮＧＬｉｎ，ＨＯＵＬｏｎｇｌｏｎｇ，ＷＡＮＧＪｕｎｊｉｅ，ＹＵＪｉａｋａｎｇ，ＺＨＯＮＧＷｅｉ．１．Ｄｅ