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造血系统疾病儿科教研室**第一节小儿造血和血液特点小儿造血分胚胎期造血及生后造血一、造血特点(一）胚胎造血：3个阶段起止时间高峰内容中胚叶造血期3-10周5周有核RBC肝(脾)造血期6周-生后5天5月有核RBC幼稚粒C巨核C骨髓造血期4-5月5岁RBC粒C巨核C特点：1、胎儿期主要造血器官是肝脏2、肝、脾参与造血则周围血中出现有核RBC，幼稚粒C。中胚叶造血期肝脾造血期骨髓造血期卵黄囊肝脾骨髓淋巴结1007550502512345678910（月）细胞构成%胚胎期造血（二）生后造血骨髓造血红骨髓：处于造血状态黄骨髓：有潜在造血功能小儿黄骨髓少,造血潜力差骨髓外造血当婴幼儿发生严重感染或各种贫血等需要增加造血时，肝、脾、淋巴结应需要恢复到胎儿时期的造血状态.表现为：肝、脾、淋巴结肿大；外周血中可见幼红细胞或（和）幼稚粒细胞出现“髓外造血”。问题:1.为什么婴幼儿较成人容易发生贫血?2.为什么小儿贫血时容易出现肝、脾、淋巴结肿大?二、小儿血象特点（一）红细胞数与血红蛋白量出生时:RBC5-7×1012/L,Hb150-220g/L生后2-3月（生理性贫血期）﹡RBC3×1012/L，Hb100g/L，早产儿Hb70-90g/LEPO生成减少，骨髓造血功能暂时减低*胎儿红细胞寿命短、破坏增加体重/血容量增加6月-6岁RBC4×1012/L,Hb110g/L7岁后：RBC4×1012/L,Hb120g/L血红蛋白组成血红蛋白功能血红蛋白种类珠蛋白肽链αβγδ HbF（α2γ2）HbA（α2β2）HbA2(α2δ2）血红蛋白种类血红蛋白种类变化血红蛋白肽链胎儿6月（%）出生（%）6月-12月（%）2岁（%）HbFα2γ290-957052HbAα2β25-10309595HbA2α2δ212-33.5(HbA:HbA2=30:1)网织红细胞及有核红细胞网织红细胞（Rc）出生时:4-6%1-3月:0.3%5月后:0.5-1.5%有核红细胞3-10个/100RBC1周后消失白细胞数出生时：15-20×109/L婴儿期:10×109/L学龄期:8×109/L白细胞分类双交叉（二）白细胞数与分类出生时NC占65%，LC占35%，出生后4—6天，两者相等，形成第一次交叉。随后LC上升占60%，NC占35%，到4—6岁时二者又相等，形成第二次交叉，7岁后与成人相等。60?50?40?30?20?10(%)70中性粒细胞4-6天4-6岁淋巴细胞13579?日数1357911?岁数白细胞分类——两次交叉血小板：150-250×109/L血容量8-10%足月新生儿:85ml/kg婴幼儿:75-80ml/kg成人:75ml/kg血小板和血容量第二节小儿贫血1、定义：单位容积血液内血红蛋白量或红细胞数低于正常2、正常值：WHO（1）6月—6岁Hb110g/L（2）6岁—14岁Hb120g/L（3）海拔每升高1000米、Hb上升4%