血液科溶血性贫血.pptVIP

第六篇血液系统疾病第六章溶血性贫血（HemolyticAnemia，HA）学时数:3学时1

讲授目的和要求1.掌握本病的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点。2.熟悉溶血性贫血按发病机制分类法，治疗原则。熟悉诊断温抗体型自身免疫性溶贫、阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点。2

HA的定义病因临床表现实验室检查诊断标准治疗自身免疫性溶血性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿讲授主要内容3

溶血性贫血（hemolyticanemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6～8倍能力），不出现贫血溶血性贫血的定义4

循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素网状内皮系统粪胆原正常红细胞代谢与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆素尿胆原尿胆素门静脉5

溶血性黄疸发生机理示意图循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素与葡萄糖醛酸结合直接胆红素网状内皮系统粪胆原粪胆素尿胆原尿胆素门静脉6

临床分类按发病机制分：一、红细胞自身异常性溶血性贫血（一）红细胞膜异常性溶血性贫血１．遗传性红细胞膜缺陷:球形、椭圆形、口形等２．获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常：PNH（二）遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血１．戊糖磷酸途径酶缺陷：G６PD缺乏２．无氧糖酵解途径酶缺陷（三）珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血１.遗传性血红蛋白病：地中海贫血、血红蛋白病；２.血红素异常：先天性红细卟啉代谢异常、铅中毒。7

二、红细胞外在因素（一）免疫性１．自身免疫性溶血性贫血原发性和继发性２．同种免疫性溶血性贫血血型不符的输血反应新生儿HA等（二）血管性１．血管壁的异常瓣膜病人工瓣血管炎２．微血管病性溶血性贫血TTP/HUSDIC败血症３．血管壁受到反复挤压行军性血红蛋白尿（三）生物因素蛇毒疟疾黑热病（四）理化因素大面积烧伤药物8

血管内溶血：PNH、血型不合输血、行军性血红蛋白尿特点：血红蛋白尿含铁血黄素尿破碎红细胞血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症、免疫性溶血特点：脾大黄疸胆石症网织红细胞明显升高原位溶血：巨幼贫MDS特点：特殊类型血管外，无脾大、黄疸不明显、网织红细胞不高混合部位溶血：原位和血管外溶血珠蛋白生成障碍性溶血病血管内和血管外溶血G6PD缺乏症按溶血发生部位分类9

大家应该也有点累了，稍作休息大家有疑问的，可以询问和交流10

临床表现

急性溶血慢性溶血异型输血、PNH、AIHAAIHA、海洋性贫血腰背痛、寒颤、高热、血红蛋白尿面色苍白、黄疸贫血、黄疸、脾大可有周围循环衰竭无周围循环衰竭可有肾功能衰竭多无肾功能衰竭11

溶血的依据

（一）提示红细胞破坏的实验室检查（二）提示骨髓代偿性增生的实验室检查（三）提示红细胞有缺陷、寿命缩短的检查12

一.确定是否为溶血性贫血：1.红细胞破坏增多：血管内破坏：①游离血红蛋白↑：40mg/L,(正常1-10mg/L)②血清结合珠蛋白↓：正常0.5g/L，溶血时消耗下降。③血红蛋白尿：游离血红蛋白过多（＞1300mg/L）出现血红蛋白尿④含铁血黄素尿：见于慢性溶血，过多铁以铁蛋白或含铁血黄素沉积上皮细胞，随尿排出。血管外破坏：①血清间接胆红素增高：直胆/总胆15%②尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性③24小时尿、粪胆原排除增加实验室检查13

2.红细胞代偿性增生：①网织红细胞增多，绝对值升高。正常：0.5-1.5%,绝对值（20-85）×109/LHA：5-25%，甚至75%以上②红细胞形态异常：多染性、豪-焦小体、红细胞碎片③外周血中出现幼红细胞，类白血病反应④骨髓幼红细胞增生3.红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞14

破碎红细胞、盔形红细胞多色性红细胞豪-焦小体幼红细胞15

2.进一步确定溶血的病因（1）Coombs试验（AIHA）（2）Ham试验阳性（PNH）（3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病（5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞（7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑减低：海洋性贫血。16

为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试