结节病发病机制及诊治进展.pptVIP

结节病发病机制及诊治进展;（优选）结节病发病机制及诊治进展;CD4/CD83.

纤维囊性改变：肺大泡,肺气肿,蜂窝肺改变（上肺和中肺为著）

sACE由上皮样肉芽肿分泌

Berlinetal,AJRCCM.

肺结节病HRCT非典型特征

喉部结节病（约19%）

Neurologist.

对肺部无异常病例的阳性率有时也可达50％-60％

脑膜受累占20%-40%

（3）中枢神经系统结节病；

8、肾脏损害（20%-30%）

气道高反应性：20%

取得组织或细胞进行检查，总体阳性率在60％左右[1]

气道高反应性：20%;遗传因素

人类白细胞组织相容性抗原（HLA）

;环境因素

1.感染

病毒(疱疹病毒、EB病毒、逆转录病毒、柯萨奇病毒、CMV)

伯氏疏螺旋体

痤疮丙酸杆菌、痤疮棒状杆菌

结核菌和其他分枝杆菌

组织胞浆菌

肺炎衣原体

;免疫过程（T细胞驱动的免疫反应）

2、疾病部位的T细胞聚集和单核细胞的聚集

结节病患者的支气管肺泡灌洗液研究显示和正常患者相比有肺泡巨噬细胞数量的增加

巨噬细胞数量的增长反映了局部增生和外周血单核细胞的募集

3、肉芽肿的形成和修复过程

;心包积液发生率仅为3%，可呈血性

CD4/CD83.

周围神经和颅神经损害最常见

胸水、胸膜增厚和钙化、乳糜胸、气胸：罕见

2、胸部CT示磨玻璃影，认为它与肺泡炎有关

节病相似的肉芽肿病变（结核病、非典型分枝杆菌病、真菌感

脑膜受累占20%-40%

2、经支气管镜肺活检：

脑膜受累占20%-40%

3、18FDG-PET提示活动期结节病灶代谢明显增高；

3、18FDG-PET提示活动期结节病灶代谢明显增高；

胸膜病变:积液，乳糜胸，血胸，气胸，胸膜肥厚，钙化

sACE水平与病情严重程度和体内“肉芽肿负荷”无相关性；

肺部弥漫性病变，伴肺门淋巴结肿大

痤疮丙酸杆菌、痤疮棒状杆菌;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;诊断方法;诊断方法;诊断方法;诊断方法;蜂窝肺;粟粒样高密度影;曲霉肿新月体征;诊断方法;诊断方法;诊断方法;诊断方法;（3）中枢神经系统结节病；

2、经支气管镜肺活检：

脑膜受累占20%-40%

Martinettietal,AJRCCM.

纤维囊性改变：肺大泡,肺气肿,蜂窝肺改变??上肺和中肺为著）

状病变,增厚的小叶间隔,淡薄的毛玻璃样高密度影的探知水

（3）中枢神经系统结节病；

3、18FDG-PET提示活动期结节病灶代谢明显增高；

成空洞，一旦形成，则考虑感染或是癌性空洞；

3、经支气管镜淋巴结针吸：

sACE水平与病情严重程度和体内“肉芽肿负荷”无相关性；

即使心内膜心肌活检未见肉芽肿，结节病患者ECG(24h

Berlinetal,AJRCCM.

鼻腔流血、流涕、流脓

肝结节病：类似于原发性胆汁性肝硬化，但抗线立体;结节病活动性判断;治疗;谢谢大家！