儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识解读PPT课件.pptxVIP

儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识

CATALOGUE目录共识制定背景与核心目标儿童多发性大动脉炎的病因与发病机制临床表现与分型诊断标准与检查路径鉴别诊断

CATALOGUE目录治疗原则与方案特殊情况处理随访与预后评估未来研究方向结语

01共识制定背景与核心目标

疾病负担与特殊性儿童多发性大动脉炎（TA）是慢性肉芽肿性血管炎，影响主动脉及其分支。发病隐匿，进展快，易致血管狭窄/闭塞或动脉瘤，影响心脑肾供血，可危及生命。儿童TA缺乏特异性临床表现，早期症状非特异，血管缺血症状渐显。诊断受血管纤细、配合度低限，影像学技术选择与判读存异，导致诊断标准不统一。儿童TA治疗多参考成人经验，但儿童在生长发育、药物代谢、心理承受等方面与成人存在显著差异。治疗缺乏统一标准，介入治疗时机与方式存争议。儿童TA特性不同于成人，我国诊疗水平、资源分布、药物可及性与发达国家有差距，需制定符合国情的儿童TA诊疗共识，以改善诊疗现状。儿童TA需长期随访，但国内多中心、大样本研究匮乏，对疾病自然病程、疗效及远期并发症认识不足，难以形成循证医学证据支持的诊疗策略。制定背景诊断挑战缺乏本土化指南长期随访数据不足治疗方案不规范

建立标准化诊断流程明确儿童TA的临床表现、实验室检查、影像学特征及诊断标准，推荐适合儿童的检查技术路径，提高诊断准确性与及时性。制定儿童TA的药物治疗（糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂）与血管介入治疗的适应证、时机、方法及随访策略，实现个体化治疗。建立从诊断到成年期的过渡医疗体系，制定不同年龄段的监测指标与干预阈值，预防远期心血管并发症。强调风湿免疫科、心血管内科、心脏外科、介入放射科、影像科、儿科等多学科团队协作，形成一站式诊疗模式。提出未来研究方向，包括寻找特异性生物标志物、开发新型靶向药物、优化影像技术、建立全国儿童TA登记系统等。规范治疗方案推动多学科协作促进科研与转化医学重视长期管理核心目标

02儿童多发性大动脉炎的病因与发病机制

遗传因素：儿童TA的发病与遗传因素密切相关，其中HLA-B52等位基因被证实与TA的发病风险显著相关。其他候选基因如TNF-α、IL-6、HLA-DRB1等，也可能在疾病发展中扮演重要角色。免疫异常：TA被认为是一种自身免疫性疾病，患者体内可检测到多种自身抗体，包括抗血管内皮细胞抗体（AECA）和抗主动脉抗体等。同时，Th1/Th17免疫反应失衡也可能参与血管损伤。感染触发：部分患者发病前可发现结核、链球菌、病毒等感染史，这引发了一种推测，即感染可能通过分子模拟机制触发自身免疫反应，导致血管炎症的发生，但其具体机制仍有待进一步研究。激素影响：儿童TA在青春期女性中更为常见，这提示雌激素可能在疾病的发病过程中发挥一定的作用。然而，目前对于雌激素的具体作用机制以及它与TA发病的关联尚不完全清楚。病因假说

病变主要累及主动脉及其主要分支，早期表现为动脉外膜、中膜的淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞浸润，随后出现弹力纤维断裂、平滑肌细胞坏死，最终导致纤维组织增生、血管狭窄或闭塞。发病机制血管壁炎症慢性炎症的刺激导致了血管内膜的增厚以及管腔的狭窄，或者因弹力纤维的破坏而形成动脉瘤。儿童血管壁较薄，重构能力强但修复能力弱，易出现快速进展性病变。血管重构血管狭窄或闭塞导致脏器缺血，长期高血压、侧支循环形成不良等因素进一步加重靶器官损害，形成恶性循环。这也进一步强调了疾病管理和治疗干预的重要性。缺血损伤

03临床表现与分型

全身症状儿童多发性大动脉炎早期常表现为非特异全身症状，包括不规则发热、明显乏力、食欲减退伴体重下降，这些症状可持续数周至数月，易误诊为感染性疾病或其他自身免疫病。关节与皮疹儿童多发性大动脉炎还可能出现关节痛、肌肉疼痛以及皮疹等非特异症状，这些症状的出现进一步增加了疾病诊断的难度，常常导致误诊或漏诊，影响患者的及时治疗。全身症状

儿童多发性大动脉炎累及头颈部血管时，会出现颈动脉、椎动脉狭窄，导致头晕、头痛、记忆力减退和视力模糊等症状。同时，上肢动脉受累也会引起上肢无力、发凉。头颈部血管受累胸主动脉与肾动脉受累其他血管受累当胸主动脉及肾动脉受累时，儿童可能会出现上肢高血压、下肢低血压或脉压减小等症状。其中，肾动脉狭窄还可能引发肾性高血压，严重者出现高血压危象。儿童多发性大动脉炎还会累及肠系膜动脉，导致腹痛、恶心、呕吐和肠梗阻等症状。在极少数情况下，冠状动脉也会受到累及，引发心绞痛甚至心肌梗死，肺动脉受累的。血管受累症状

血管分型2025共识推荐采用改良的Takayasu血管分型，针对儿童特点进行调整，以更准确地反映儿童多发性大动脉炎的病变范围和类型。常见类型儿童多发性大动脉炎以头臂动脉型和混合型多见，这两种类型在儿童中的发病率较高，且进展速度通常快于成人。多部位同时受累的情况较为常见。分型

04诊断标准与检