2025年梗阻型心肌病超声评估指南解读PPT课件.pptxVIP

2025BSE指南解读：接受肌球蛋白抑制剂治疗的成人梗阻性肥厚型心肌病患者的经胸超声心动图评估精准评估助力临床决策

目录第一章第二章第三章背景与指南概要关键评估参数技术操作规范

目录第四章第五章第六章治疗响应监测临床应用与决策总结与推荐

背景与指南概要1.

梗阻性肥厚型心肌病定义与病理梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）以左心室非对称性肥厚为主要病理特征，常累及室间隔，导致左心室流出道（LVOT）动力性梗阻。心肌细胞排列紊乱及纤维化进一步加重舒张功能障碍，引发心力衰竭症状。心肌肥厚特征LVOT梗阻导致收缩期二尖瓣前向运动（SAM现象），产生显著压力阶差（≥30mmHg），增加心脏后负荷，临床表现为呼吸困难、胸痛及晕厥，严重者可进展为心源性猝死。血流动力学异常

肌球蛋白抑制剂治疗机制概述玛伐凯泰（Mavacamten）通过选择性抑制β-心肌肌球蛋白ATP酶活性，减少肌动蛋白-肌球蛋白横桥形成，从而降低心肌过度收缩力，改善LVOT梗阻及舒张功能。靶向肌球蛋白调节药物作用具有可逆性，需根据超声心动图动态监测调整剂量，避免过度抑制导致左心室射血分数（LVEF）降低至50%的风险。可逆性与剂量依赖性长期治疗可减轻心肌肥厚程度，降低LVOT压差，同时缓解患者活动耐量下降及心力衰竭症状。症状与结构双重改善

通过测量LVOT峰值压差（连续波多普勒）、室间隔厚度（二维超声）及LVEF（Simpson法），评估治疗应答与安全性，指导个体化用药方案。关键参数量化定期复查可早期识别药物相关心功能抑制（如LVEF下降或心室壁运动异常），确保治疗窗内安全用药，避免不可逆心功能损害。动态监测必要性经胸超声心动图核心作用

关键评估参数2.

流速阈值决定临床干预:左室流出道流速1.5m/s（对应LVOTG30mmHg）是梗阻性HCM的诊断标准，2.2m/s（LVOTG50mmHg）则需考虑手术治疗。无创检测可靠性验证:超声心动图测得的流速与导管测压结果高度一致（文献报道相关系数r=0.92），支持其作为首选筛查手段。年龄差异需关注:儿童正常流速上限（1.2m/s）高于成人（1.1m/s），提示评估时需采用不同标准值。频谱形态具鉴别意义:匕首形频谱特异性区分HOCM与主动脉瓣狭窄（抛物线形），频谱分析应作为必检项目。左心室流出道梯度测量标准

第二季度第一季度第四季度第三季度室间隔厚度量化整体收缩功能监测局部运动异常分析舒张功能评估采用二维超声在舒张末期测量室间隔最厚处（通常位于基底段或中部），需避开右心室调节束，标准值为≥15mm可诊断肥厚。通过左心室射血分数（LVEF）和整体纵向应变（GLS）综合评估，LVEF需＞50%以确保治疗安全性，GLS可早期发现亚临床收缩功能减退。重点观察肥厚心肌节段的收缩期增厚率及运动协调性，识别非对称性肥厚或心尖部肥厚的特殊表现。结合二尖瓣血流频谱（E/A比值）、组织多普勒（e速度）及左心房容积指数，全面评价舒张功能受损程度。心肌厚度与收缩功能评价

瓣膜功能与血流动力学分析二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM征）：定量评估SAM导致二尖瓣反流的程度，采用彩色多普勒测量反流束面积与左心房面积比值，分级标准为轻度（＜20%）、中度（20%-40%）、重度（＞40%）。主动脉瓣血流动力学：测量主动脉瓣峰值流速及平均压差，排除合并主动脉瓣狭窄的情况，并观察瓣叶启闭是否受LVOT湍流影响。肺静脉血流频谱分析：通过脉冲多普勒检测肺静脉收缩期（S波）与舒张期（D波）流速比值，辅助判断左心室充盈压升高情况。

技术操作规范3.

胸骨旁长轴视图该视图可清晰显示左心室流出道(LVOT)结构，是评估梗阻程度和室间隔厚度的关键视角，需确保主动脉瓣、二尖瓣前叶运动轨迹完整显影。心尖五腔心视图用于测量LVOT峰值流速和压差，需调整探头角度使取样线与血流方向平行，避免低估真实流速值。胸骨旁短轴视图在乳头肌水平可准确测量左心室壁厚度，需注意区分心肌纤维化区域与存活心肌组织的回声差异。标准成像视图选择指南

123采用连续波多普勒(CW)获取最大流速，至少测量3个连续心动周期取平均值，避免房性心律失常导致的测量偏差。LVOT压差测量使用改良Simpson法追踪心内膜边界，需在收缩末期和舒张末期分别采集3个连续周期的图像。左心室射血分数(LVEF)计算应用斑点追踪技术评估纵向应变值，要求帧率50fps以保证时间分辨率，排除呼吸运动伪影的影响。心肌应变分析测量方法与质量控制

超声设备参数优化多普勒增益调节至噪声刚好消失的水平，Nyquist极限设置为预期流速的1.5倍（通常LVOT测量范围设为4-5m/s）。组织多普勒成像(TDI)采用窄取样框(5-10mm)，滤波器设置为100Hz以保留心肌运动信号。患者体位与呼吸控制标准左侧卧位倾斜30°，左臂上举以扩大肋间隙，肥