《生物化学》课件——氨基酸一般代谢.pptxVIP

氨基酸代谢--氨基酸一般代谢

氨基酸代谢0102目录氨基酸一般代谢氨基酸的一般代谢03个别氨基酸代谢

氨基酸分解的共同途径

氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程氧化脱氨基方式转氨基作用联合脱氨基嘌呤核苷酸循环氨基酸的脱氨基作用

氧化脱氨基L-谷氨酸脱氢酶广泛存在于肝、脑、肾等组织中其辅酶为NAD+或NADP+GTP、ATP为其抑制剂；GDP、ADP为其激活剂氨基酸的脱氨基作用

L-谷氨酸α-酮戊二酸亚谷氨酸NH3H2O2CHCOOHNHCHNHCCOOHCCOOHOCCOOHCCOOH+NAD(P)+NAD(P)H+H+CH2COOHCH2CH2COOHCH2CH2COOHCH2氧化脱氨基氨基酸的脱氨基作用

在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸脱掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程转氨基作用氨基酸的脱氨基作用

除甘氨酸、赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸外，绝大多数氨基酸均可参与转氨基作用。转氨基作用并未产生游离的氨转氨基作用氨基酸的脱氨基作用

COOHCOOHNH2CCOOHR1HNH2+CCOOHR2OCR1O+CHR2转氨酶转氨基作用氨基酸的脱氨基作用

机制氨基酸磷酸吡哆醛α-酮酸磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸转氨酶转氨基作用氨基酸的脱氨基作用

转氨酶的种类多，专一性强，分布广。如肝细胞含量最高的丙氨酸氨基转移酶(ALT)，以及心肌细胞含量较高的天冬氨酸氨基转移酶(AST)转氨基作用的过程是转氨酶的辅酶磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺的互变传递氨基机制转氨基作用氨基酸的脱氨基作用

转氨酶正常人各组织ALT及AST活性(单位/克湿组织)组织(GOT)(GPT)心1560007100肝14200044000骨骼肌990004800肾9100019000胰腺脾肺血清280002000140001200100007002016ALTAST组织(GOT)(GPT)ALTAST测定血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和判断预后的主要指标之一转氨基作用氨基酸的脱氨基作用

两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程氨基酸谷氨酸α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+转氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶联合脱氨基氨基酸的脱氨基作用

氨基酸脱氨基的主要方式体内合成非必需氨基酸的主要方式主要在肝、肾组织进行联合脱氨基氨基酸的脱氨基作用

主要在肌组织进行嘌呤核苷酸循环氨基酸的脱氨基作用

NH3的来源NH3的代谢氨基酸分解代谢产生的氨肠道吸收的氨肾脏产生的氨主要来源腐败作用、尿素水解谷氨酰胺分解

Pr的肠中腐败作用NH3的代谢未被消化的Pr未被吸收的消化产物肠细菌分解胺类NH3

氨的转运NH3的代谢L-谷氨酸谷氨酰胺NH3+ATPADP+Pi谷氨酰胺合成酶(脑、肌肉)H2ONH3谷氨酰酶(肝、肾)尿素、铵盐等COOHCH2COOHCHNH2CH2CHNH2CONH2COOHCH2CH2谷氨酰胺的运氨作用（脑、肌组织）

氨的转运NH3的代谢生理意义氨和谷氨酸在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解，从而进行解毒谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式使天冬氨酸转化成天冬酰胺（合成蛋白质需要）

天冬氨酸转化成天冬酰胺（合成蛋白质需要）氨的转运NH3的代谢白血病治疗白血病细胞不能或很少能合成天冬酰胺，必须依赖血液从其他器官运输而来，因此临床应用天冬酰胺酶减少血液中天冬酰胺，达到治疗目的

氨的转运NH3的代谢谷氨酰胺的运氨作用脑、肌组织丙氨酸的运氨作用肌组织肌组织中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝，脱氨后生成丙酮酸异生为糖，为肌肉组织提供葡萄糖

氨的转运NH3的代谢丙氨酸-葡萄糖循环

氨的转运NH3的代谢氨是毒性物质，脑组织对氨的毒性非常敏感动物实验证明，如给家兔注射氯化铵，当血氨浓度达到2.9mmol/L（5mg/100ml）时，立即中毒致死正常人血氨浓度很低，＜60μmol/L（0.1mg/100ml）

NH3的去路NH3的代谢去路合成谷氨酰胺肝内合成尿素合成非必需氨基酸及其他含氮化合物

NH3的代谢尿素分子结构简式CNH3的去路

NH3的代谢尿素分子中两个氨基分别来自于什么成分？尿素分子合成的部位在哪里？参与尿素合成的氨基酸分别是什么？尿素合成有何生理意义？NH3的去路

NH3的代谢鸟氨酸循环NH3的去路

NH3的代谢主要器官肝脏过程CO22NH3（其中1分子来自于天冬氨酸）3个ATP的4个高能磷酸键限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶（合成1分子尿素)尿素合成

尿素合成NH3的代谢生理意义体内氨的主要去路CO22NH3（其中1分子来自于天冬氨酸）

高血氨症与肝