2024版肺动脉高压诊治指南解读PPT课件.pptxVIP

2025《慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024版）》解读权威解读与临床实践指南

目录第一章第二章第三章引言与背景概况诊断核心标准诊断方法体系

目录第四章第五章第六章治疗策略框架指南关键更新解读临床应用与实践建议

引言与背景概况1.

疾病定义与病理机制慢性血栓性阻塞与血管重塑：CTEPH以肺动脉内机化血栓阻塞及继发性肺血管重塑为特征，导致肺动脉狭窄/闭塞、肺血管阻力进行性升高，最终引发右心衰竭。血栓机化过程中纤维组织增生与血管内皮功能障碍共同促进病变进展。血流动力学改变：肺动脉阻塞导致肺循环阻力增加，右心室后负荷持续加重，引发右心室肥厚、扩张甚至衰竭。同时，支气管动脉代偿性扩张可能引起咯血等特殊症状。与其他PH亚类的区别：区别于动脉性肺动脉高压（PAH），CTEPH存在明确血栓性病变，需通过影像学证实慢性血栓征象，且部分患者可通过肺动脉内膜剥脱术（PEA）获得根治。

核心危险因素集中度：反复深静脉血栓（35%）与肺栓塞（30%）合计占比达65%，构成CTEPH主要致病路径。免疫异常关联性：抗磷脂抗体相关病例占比15%，显著高于普通VTE患者中的比例（通常5%），提示自身免疫机制的特殊作用。多因素叠加特征：35%病例存在两种及以上危险因素（基于数据组合推算），符合指南强调的综合评估必要性。流行病学特征与风险因素

指南制定背景与目标群体由呼吸科、心血管外科、影像科等多学科专家联合制定，强调PEA手术评估、靶向药物应用及长期随访的整合管理。多学科协作需求优化诊断流程（如V/Q显像与CTPA的联合应用）、细化手术适应证（如远端病变的介入治疗）、新增随访策略（右心功能动态监测）。更新核心目标呼吸科、心血管科、影像科医师及肺血管病诊疗中心，旨在提升对CTEPH的早期识别和规范治疗能力，改善患者预后。目标受众

诊断核心标准2.

劳力性呼吸困难CTEPH患者最常见的症状表现为活动后气促，需结合病史排除其他心肺疾病，尤其关注急性PTE后持续或加重的呼吸困难。肺动脉高压证据通过右心导管检查确诊平均肺动脉压≥25mmHg，同时肺毛细血管楔压≤15mmHg，并排除左心疾病导致的PH。慢性血栓征象影像学（如CTPA或肺动脉造影）显示肺动脉内机化血栓、网状/带状狭窄或完全闭塞等特征性改变，且病程超过3个月。主要临床诊断标准

作为首选筛查手段，典型表现为多发的、不匹配的灌注缺损，其敏感度高达96%-97%。肺通气/灌注显像（V/Q显像）需评估肺动脉内血栓的机化程度、血管壁增厚及支气管动脉扩张等继发改变，对手术可行性评估至关重要。CT肺动脉造影（CTPA）除测量血流动力学参数外，需同步进行肺动脉造影以明确血栓分布范围，为手术或介入治疗提供解剖学依据。右心导管检查包括BNP/NT-proBNP用于评估心功能负荷，D-二聚体阴性结果有助于排除急性血栓事件。血液标志物检测辅助实验室指标要求

鉴别诊断关键要点与其他PH亚型区分：需通过详细病史、影像学及血流动力学特征排除动脉性PAH（第1类）、左心疾病相关PH（第2类）和肺部疾病/缺氧性PH（第3类）。慢性血栓栓塞性肺疾病（CTEPD）：需明确是否存在肺动脉高压，CTEPD患者虽存在慢性血栓但静息肺动脉压正常，需结合运动血流动力学检测鉴别。大动脉炎或血管炎：通过炎症指标（如ESR、CRP）、血管壁增厚特点及全身多系统受累表现进行鉴别，必要时行FDG-PET或活检确诊。

诊断方法体系3.

010203CT肺动脉造影（CTPA）：作为首选无创检查手段，可清晰显示肺动脉内血栓位置、范围及血管重塑情况，敏感性和特异性均超过90%。核素肺通气/灌注扫描（V/Q扫描）：适用于肾功能不全患者，通过灌注缺损与通气不匹配的特征，特异性识别慢性血栓栓塞性病变。磁共振肺动脉成像（MRPA）：无辐射且可评估右心功能，适用于需重复检查的年轻患者或妊娠期女性，但对小血栓分辨率略逊于CTPA。影像学检查技术应用

右心导管检查必须测量肺动脉平均压(mPAP≥20mmHg)、肺血管阻力(PVR2WU)和肺动脉楔压(PAWP≤15mmHg)三项血流动力学参数以确诊当血清浓度300pg/ml时提示右心功能受损，其水平变化可作为治疗反应和预后的动态监测指标通过峰值摄氧量(VO2peak)15ml/min/kg和VE/VCO2斜率36等参数客观评估运动耐量受损程度采用三维超声测量右心室射血分数(RVEF35%)和三尖瓣环收缩期位移(TAPSE17mm)评估右心功能NT-proBNP检测心肺运动试验超声心动图功能评估与生物标志物检测

多学科协作诊断流程必须包含呼吸科、心血管外科、放射科、超声科及康复科专家，每月至少召开1次多学科联合讨论(MDT)会议CTEPH团队建设采用临床症状筛查→V/Q显像初筛→右心导管确诊→手术可行性评估的四步法