NCCN神经内分泌肿瘤与肾上腺瘤指南（2025版）PPT课件.pptxVIP

NCCN临床实践指南：神经内分泌肿瘤和肾上腺瘤（2025.V2）精准诊疗，规范管理新指南

目录第一章第二章第三章概述与分类标准诊断评估流程治疗策略框架

目录第四章第五章第六章随访管理规范特殊病例处理临床实施路径

概述与分类标准1.

神经内分泌肿瘤定义更新分子病理学进展：2025版指南强调基于分子标志物（如SSTR2、CD56、Synaptophysin）的精准分型，新增对MEN1、DAXX/ATRX基因突变检测的推荐，以区分高分化与低分化肿瘤的生物学行为差异。分级系统细化：引入Ki-67指数与有丝分裂计数的联合评估标准，将G1（Ki-67≤2%）、G2（3-20%）、G3（20%）扩展为G3a（20-55%）和G3b（55%），更精准预测肿瘤侵袭性。部位特异性标准：明确胰腺与胃肠神经内分泌肿瘤的差异，如胰腺NET需结合胰高血糖素样肽-1受体表达水平进行亚类划分，而小肠NET则需关注血清5-HIAA检测的临床意义。

功能性肿瘤分类：新增醛固酮瘤（Conn综合征）、皮质醇瘤（Cushing综合征）、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（儿茶酚胺分泌型）的激素分泌模式分层，强调24小时尿游离皮质醇、血浆醛固酮/肾素比值的确诊价值。影像学特征整合：CT/MRI中强化方式（如嗜铬细胞瘤的“灯泡征”）、ADC值（表观扩散系数）被纳入分类标准，辅助鉴别腺瘤（低ADC）与转移瘤（高ADC）。分子病理亚型：针对肾上腺皮质癌（ACC），新增IGF-2过表达、TP53突变等分子标记的检测要求，指导靶向治疗选择。良恶性鉴别流程：修订Weiss评分系统（如核异型性、坏死等参数），结合临床分期（ENSAT标准）和Ki-67指数（10%提示恶性潜能），建立多维度评估模型。肾上腺瘤亚型分类

胃肠胰区域是主要发病部位:胃肠胰神经内分泌肿瘤占比高达70%，是该类肿瘤的集中区域，其中小肠占比最高（30%-40%）。肺和支气管次之:肺和支气管神经内分泌肿瘤占比15%，是第二常见的发病部位。其他部位分布较分散:剩余15%分布在胸腺、甲状腺、肾上腺等其他部位，显示NET的多源性特点。流行病学特征概要

诊断评估流程2.

临床表现与体征功能性神经内分泌肿瘤（如胰岛素瘤、胃泌素瘤）可表现为激素相关综合征，如低血糖、顽固性溃疡或腹泻；肾上腺瘤（如嗜铬细胞瘤）则可能引发阵发性高血压、心悸或头痛。功能性肿瘤症状非功能性肿瘤常因占位效应或转移灶被发现，如腹痛、黄疸（胰腺NET）、肠梗阻（小肠NET）或肾上腺区肿块（偶发瘤）。非功能性肿瘤表现需警惕多发性内分泌腺瘤病1型（MEN1）、VonHippel-Lindau病（VHL）等遗传综合征相关表现，如甲状旁腺功能亢进、视网膜血管瘤等，此类患者需筛查多系统病变。遗传综合征关联

肾上腺瘤影像特征肾上腺偶发瘤需CT/MRI区分良恶性（如脂质含量、washout值），嗜铬细胞瘤推荐MIBG显像或FDGPET辅助定性。腹部NET优先检查胃肠道/胰腺NET推荐腹盆部多期增强CT或MRI，评估原发灶大小、血管侵犯及肝转移；MRI对胰腺微小病灶和肝转移灵敏度更高。直肠NET分层检查T1期直肠NET首选直肠内MRI或超声内镜明确浸润深度；T2-T4期需补充结肠镜评估黏膜受累范围及同步病变。胸部NET评估胸腺/肺NET需行胸部CT平扫+增强，必要时联合生长抑素受体显像（如Ga-68DOTATATEPET/CT）提高隐匿病灶检出率。影像学检查规范

分化程度与分级系统：分化良好的NET按WHO标准分为G1（Ki-67≤2%，有丝分裂2/10HPF）、G2（Ki-673-20%，有丝分裂2-20/10HPF）和G3（Ki-6720%，有丝分裂20/10HPF）；NEC均为低分化G3。指标冲突处理原则：若Ki-67与有丝分裂计数分级不一致（如Ki-67示G2但有丝分裂示G1），以高级别为准，病理报告需明确标注两项指标及最终分级。混合性肿瘤诊断：混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（MiNEN）需分别报告两种成分比例（均需30%）及各自分级，指导后续治疗策略制定。病理分级标准

治疗策略框架3.

根治性手术适应证适用于局限性、分化良好的NET（G1/G2）及部分G3NET，需满足R0切除条件；肾上腺瘤中功能性肿瘤（如嗜铬细胞瘤）或直径4cm的无功能瘤推荐手术。减瘤手术指征针对转移性NET，若原发灶或转移灶导致梗阻、出血或激素过度分泌症状，可考虑姑息性切除以改善生活质量。微创技术应用腹腔镜或机器人辅助手术适用于胰腺、胃肠道小NET（如直肠NET2cm）及肾上腺瘤，需结合肿瘤位置和术者经验选择。手术适应证与术式

mTOR抑制剂（如依维莫司）用于进展期胰腺NET；酪氨酸激酶抑制剂（如舒尼替尼）适用于不可切除的胰腺NET；VEGF抑制剂用于高增殖活性NET。靶向药物长