慢性血栓栓塞性肺动脉高压治疗指南详解PPT课件.pptxVIP

2025《慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024版）》ppt课件精准诊疗，守护生命健康

目录第一章第二章第三章疾病概述诊断标准药物治疗策略

目录第四章第五章第六章手术治疗方法长期管理指南更新要点

疾病概述1.

流行病学特殊性：中国CTEPH住院患病率85例/百万，超全球2-28倍，需警惕PE后筛查漏诊。诊疗延迟危机：24.63个月确诊延迟致超60%患者重症化，凸显胸痛/呼吸困难早期鉴别重要性。治疗结构失衡：PEA/BPA手术率不足35%，药物单用率高达88.89%，反映专科中心建设滞后。共病管理挑战：63.64%下肢静脉曲张+27.27%COPD合并，要求呼吸科/血管外科多学科协作。性别年龄特征：47.02%女性+57.55岁中位年龄，提示绝经后女性VTE后需加强CTEPH监测。指标类别中国数据全球数据对比临床意义患病率85例/百万（住院人群）3-30例/百万中国CTEPH负担显著高于国际水平诊断延迟24.63个月未明确延误导致61.38%患者初诊即达重症手术干预率PEA11.11-35.14%欧洲约50%中国外科治疗普及不足药物单用率30.29-88.89%日本约15%过度依赖靶向药物WHOIII/IV级占比61.38%欧美约40-50%疾病发现晚，预后差定义与流行病学特征

血栓机化与血管重塑肺动脉内血栓未能完全溶解，逐渐被纤维组织取代并融入血管壁，导致血管腔狭窄或闭塞，同时伴随血管平滑肌细胞增殖和内膜纤维化。右心功能代偿与失代偿长期肺动脉高压导致右心室肥厚、扩张，最终出现右心衰竭，表现为颈静脉怒张、肝淤血和下肢水肿。微血管病变即使在大血管阻塞解除后，远端小血管仍可能因高剪切力损伤发生增生性病变，进一步加重肺动脉高压。通气/灌注失衡血栓栓塞区域血流减少但通气正常，造成无效腔通气；非栓塞区域则因血流代偿性增加导致通气/灌注比例失调。病理生理机制

主要临床表现最常见首发症状，初期仅在剧烈活动时出现，随着病情进展可发展为静息状态呼吸困难，严重程度与肺动脉压力升高程度相关。劳力性呼吸困难包括颈静脉充盈、肝颈静脉回流征阳性、下肢对称性凹陷性水肿，晚期可出现腹水和心源性肝硬化表现。右心衰竭体征心脏听诊可闻及P2亢进、三尖瓣反流性杂音；心电图显示右心室肥厚（V1导联R/S1）、电轴右偏；超声心动图可见右心室扩大、室间隔矛盾运动等特征性改变。特殊检查表现

诊断标准2.

CT肺动脉造影（CTPA）作为首选无创检查手段，可清晰显示肺动脉内慢性血栓特征性表现，包括网状充盈缺损、血管截断等直接征象，同时能评估继发性改变如支气管动脉迂曲扩张。需注意其对远端微小血栓的敏感性局限，约10%病例可能存在漏诊风险。核素肺通气/灌注扫描（V/Q扫描）对于CTPA结果不明确或肾功能不全患者，V/Q扫描可作为替代方案。典型表现为多发性、不匹配的灌注缺损，其诊断特异性高达90%以上，但对亚段以下血栓分辨率有限。影像学检查方法

血液与生化标志物D-二聚体检测：虽阴性结果有助于排除急性肺栓塞，但在慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）中阳性率仅60%-70%，且受炎症、肿瘤等因素干扰。需结合临床与其他检查综合判断，不可单独作为排除标准。NT-proBNP与心肌损伤标志物：反映右心室压力负荷与心肌损伤程度，NT-proBNP水平与血流动力学严重程度呈正相关。动态监测有助于评估病情进展及治疗效果，但需注意其非特异性，需排除其他心力衰竭疾病。血气分析与氧合指标：静息状态下低氧血症（PaO260mmHg）或运动后氧饱和度显著下降提示疾病进展，联合肺泡-动脉氧分压差（A-aDO2）计算可评估气体交换功能障碍程度。

心肺运动试验（CPET）通过峰值耗氧量（VO2max）、无氧阈值等参数量化运动耐量受损程度，VO2max15ml/kg/min提示重度功能受限。该检查对治疗方案选择及预后判断具有重要价值。6分钟步行距离（6MWD）作为简易功能评估工具，测试结果与NYHA功能分级相关性良好。步行距离300米提示中重度活动受限，需结合Borg呼吸困难评分综合解读临床意义。功能评估流程

药物治疗策略3.

鸟苷酸环化酶刺激剂通过直接刺激可溶性鸟苷酸环化酶，增加环磷酸鸟苷水平，产生持久的肺血管舒张效果，代表药物为利奥西呱。内皮素受体拮抗剂通过阻断内皮素-1与受体的结合，有效降低肺血管阻力，改善患者运动耐量和血流动力学参数，代表药物包括波生坦、安立生坦等。磷酸二酯酶-5抑制剂通过增强一氧化氮介导的血管舒张作用，显著改善肺动脉高压患者的临床症状和生存质量，常用药物有西地那非、他达拉非等。前列环素类似物能够模拟内源性前列环素的血管舒张和抗血小板聚集作用，适用于中重度患者，包括伊洛前列素、曲前列尼尔等静脉或吸入制剂。靶向药物选择

抗凝治疗规范作为基础抗凝方案，华法林需根据INR值调整剂