自身免疫性胰腺炎.pptVIP

Casereport;自身免疫性胰腺炎

---诊断指南;1961年，Sarles首先报道：伴高?球蛋白血症的慢性胰腺炎------原发性硬化性胰腺炎

1995年，Yoshida报道：免疫异常所致的慢性胰腺炎-------AIP

2001年，在慢性胰腺炎TIGAR-O危险因子分类系统中，AIP已作为一种危险因素单独存在

2006年，日本胰腺学会对AIP最新修改意见----诊断标准;自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis，AIP）是一种与自身免疫有关的特殊类型的慢性胰腺炎

好发于老年男性

首发症状常为进行性加重的黄疸

影像学常见胰腺弥漫或局限性肿大，胰管及胆总管下段狭窄，常于胰腺癌难以鉴别

AIP对激素治疗敏感

;常伴有多种自身免疫性疾病

Sjògren综合征

原发性硬化性胆管炎

原发性胆汁性肝硬化

炎性肠病

腹膜后纤维化

不伴有自身免疫性疾病

上腹部不适

梗阻性黄疸

糖尿病;超声/CT/MRI表现：胰腺弥漫或局限性肿大

超声：胰腺肿大呈低回声，伴散在斑状回声

增强CT：延迟强化（类似于正常胰腺）伴腊肠样肿大，或伴有低密度假包膜

MRI：胰腺肿大，T1WI信号稍低，T2WI信号稍高（与肝脏做对比）

;主胰管弥漫或局限性狭窄

胰管狭窄范围较大，常超过1/3，伴壁不光滑；主胰管上段很少伴有显著扩张。

ERCP更有利于观察胰管情况，但ERCP受胰管狭窄程度的影响，虽对胰管形态的显示更准确，有时难以显示全长，MRCP可与其互补

;自身免疫性胰腺炎;自身免疫性胰腺炎;影像表现;影像表现;多数情况下，AIP患者会表现出?球蛋白（≥2.0g/dl），IgG(≥1800mg/dl),IgG4(≥135mg/dl)升高。但IgG4并不特异。

虽然可作为诊断标准，但还需要进一步研究证实

自身抗体如抗核抗体，抗乳铁蛋白，抗碳酸酐酶抗体和风湿因子也时常能检测到;淋巴细胞，浆细胞浸润和纤维化，常见IgG4阳性的浆细胞

导管周围组织淋巴细胞浸润显著，伴小叶间纤维化，偶可见小叶内纤维化

炎细胞浸润累及导管导致胰管弥漫狭窄伴腺泡萎缩

虽然经超声内镜下细针活检有利于鉴别AIP和胰腺癌，但样本量太小也难以确诊

;部分病人会因胰腺外分泌功能下降引发糖尿病。

类固醇治疗有利于提高胰腺内/外分泌功能失调。

影像学检查有利于观察激素治疗后胰腺形态变化;自身免疫性??腺炎;男，61岁，腹痛6月余;自身免疫性胰腺炎;胰腺癌，恶性淋巴瘤，浆细胞瘤和转移瘤

肿瘤：轮廓不均匀，增强后不均匀强化

AIP：均匀延迟强化，IgG升高；增强扫描胰周囊状低密度灶

慢性胰腺炎

酗酒史，急性胰腺炎反复发作；

胰管扩张，自身抗体（-）

胰腺结石，胰腺实质钙化，假性囊肿;