第八章氨基酸代谢.pptVIP

胃：多肽、氨基酸小肠：小肽、氨基酸内肽酶胰蛋白酶：由碱性氨基酸羧基所组成的肽键胰凝乳蛋白酶：芳香族氨基酸羧基所组成的肽键弹性蛋白酶：脂肪族氨基酸羧基所组成的肽键外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶血清转氨酶分为两种，一种是存在于肝细胞浆中谷丙转氨酶ALT，另一种是存在于肝细胞线粒体中的谷草转氨酶AST。正常时血液中转氨酶活性很低，当组织发生病变时，细胞膜透性增加，转氨酶大量释放入血，使血清中转氨酶活性增高。急性肝炎：血清ALT增高心肌梗死：血清AST增高作业一、二、三、1.2.3.*反映可逆，是体内氨基酸分解、合成、转变过程中的重要途径。除了α-氨基外，氨基酸侧链末端的氨基也可通过转氨基作用而脱去。体内存在多种转氨酶。不同氨基酸与α－酮酸之间的转氨基作用只能由专一的转氨酶催化。在各种转氨酶中，以L-谷氨酸与α－酮酸的转氨酶最重要。如谷丙转氨酶（GPT或ALT)和谷草转氨酶（GOT或AST）。**************************生酮+生糖兼生酮=“一两色素本来老”（异亮氨酸、亮氨酸、色氨酸、苏氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸、酪氨酸），其中生酮氨基酸为“亮赖”；除了这7个氨基酸外，其余均为生糖氨基酸。****（四）一碳单位的互相转变N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3（五）一碳单位的生理功能作为合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来FH4是一碳单位转移酶的辅酶，作为一碳单位载体。功能部位：N5,N10缺乏症：巨幼红细胞性贫血（缺乏叶酸→“-C”传递障碍→核苷酸/核酸合成受阻→影响红细胞发育和成熟→使细胞体积增大而不分裂→巨幼红细胞性贫血）（六）生化功能三、含硫氨基酸的代谢胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸含硫氨基酸（一）甲硫氨酸的代谢1.甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)甲基转移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体2.甲硫氨酸循环(methioninecycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4转甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH33.甲硫氨酸循环的生理意义由N5-CH3-FH4供给甲基合成甲硫氨酸，再通过此循环的SAM提供甲基，以进行体内广泛存在的甲基化反应，由此，N5-CH3-FH4可看成是体内甲基的间接供体。5.肌酸的合成肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatinephosphate)是能量储存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸激酶有三种同工酶：MM型：主要分布在骨骼肌MB型：主要分布在心肌（心梗时，活性增高，可辅助临床诊断）BB型：主要分布在脑（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1.半胱氨酸与胱氨酸的互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS22.硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5′-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS）PAPS为活性硫酸，是体内硫酸基的供体四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸+O2酪氨酸+H2O苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。1.儿茶酚胺(catecholamine)与黑色素(melanin)的合成（二）色氨酸代谢色氨酸5-羟色胺一碳单位丙酮