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2025ATS临床声明：肺间质异常的评估与管理方法解读肺间质异常的精准诊疗之道

目录第一章第二章第三章背景与概述临床表现与诊断方法评估工具与技术应用

目录第四章第五章第六章管理策略与实践指南ATS声明关键内容解读结论与未来展望

背景与概述1.

影像学特征定义ILA指在胸部CT上表现为非依赖性双侧肺实质异常，包括磨玻璃影、网状影、肺结构扭曲、牵拉性支气管扩张或蜂窝肺等特征，且异常范围需涉及超过5%的肺区。新定义取消了既往偶然发现的限制，并纳入了高危人群的主动筛查。与ILD的鉴别标准ILD需满足临床症状（呼吸困难/咳嗽）、肺功能异常或下降，以及影像学/病理学的纤维化特征（如蜂窝肺或牵拉性支气管扩张累及5%肺容积）。特定纤维化ILD的典型模式（如寻常型间质性肺炎）可直接诊断为ILD。肺间质异常定义与分类

ILA发病率差异显著:特发性肺纤维化(IPF)发病率最高（9.3例/每10万人），而纤维化和非纤维化ILA发病率较低（各3.0例/每10万人），显示疾病谱系分布不均。长期随访必要性:研究中ILA患者的中位随访时间达12年，证实长期追踪对评估ILA进展为肺纤维化疾病的关键作用。临床预后关联性:纤维化ILA占比63%（59/94例），与文献中ILA导致肺功能下降、死亡率增加的核心结论一致，需优先干预。疾病流行病学概况

2025ATS声明核心意义首次提出ILA与ILD的明确区分标准，建立基于影像学范围（5%肺区阈值）、临床症状和肺功能的三维诊断体系，解决了既往定义模糊导致的临床实践差异问题。标准化评估框架针对三大高危群体（吸烟者、CTD患者、FPF亲属）制定分层筛查方案，特别是建议对50岁的FPF一级亲属进行胸部CT筛查，填补了家族性肺纤维化早期干预的空白。高危人群管理策略

临床表现与诊断方法2.

症状与体征识别患者常表现为渐进性加重的活动后气促，早期可能仅在剧烈活动时出现，随着病情发展可进展至静息状态下的呼吸困难。呼吸困难持续性干咳是常见症状，通常无痰或仅有少量白色黏液痰，咳嗽可能对常规止咳药物反应不佳。干咳部分患者可在双肺基底部闻及Velcro啰音，这种特征性爆裂音提示可能存在肺间质纤维化改变。肺部听诊异常

01是诊断ILA/ILD的金标准，可清晰显示磨玻璃影、网状影、牵拉性支气管扩张等特征性改变，新定义要求异常累及5%肺区。高分辨率CT(HRCT)02虽然敏感性低于HRCT，但仍可作为初步筛查工具，典型表现包括双下肺网状或结节状阴影，晚期可见蜂窝肺改变。胸部X线03常显示限制性通气功能障碍（肺总量下降）和弥散功能减低（DLCO下降），这些改变有助于评估疾病严重程度。肺功能检查04对于不确定的病例，建议3-6个月后复查HRCT以评估病变进展情况，特别是对于高危人群如吸烟者或结缔组织病患者。影像学随访策略影像学评估技术

性别差异显著：男性肺容积指标普遍高于女性30%-40%，反映生理结构差异，需采用性别特异性参考值。功能评估多维性：潮气容积测静态功能，最大通气量测动态潜力，联合判断可区分限制性与阻塞性病变。肺泡通气核心地位：4.2L/min的恒定值提示其为维持血氧平衡的关键指标，异常时优先排查换气障碍。临床决策依据：补呼气容积下降提示早期小气道病变，肺活量降低需警惕间质纤维化进展。技术标准化需求：所有指标测量需严格规范呼吸动作，避免深吸气/用力呼气导致20%以上波动。检测指标正常值（男性）正常值（女性）临床意义潮气容积500ml500ml基础呼吸功能评估补呼气容积1609±492ml1126±338ml评估呼气储备能力肺活量4217±690ml3105±452ml综合反映肺通气潜力最大自主通气量104±2.71L/min82.5±2.17L/min评估呼吸肌耐力与气道阻力肺泡通气量4.2L/min4.2L/min反映有效气体交换效率实验室检查指标

评估工具与技术应用3.

肺功能测试标准化肺活量（VC）与一氧化碳弥散量（DLCO）：明确操作流程与质量控制标准，确保数据可比性，DLCO需校正血红蛋白浓度。重复性验证：要求至少完成3次可接受的测试，最佳两次结果差异需≤5%，避免技术误差影响诊断准确性。环境与设备校准：测试环境需符合温度、湿度及海拔要求，设备每日校准并记录，减少外部因素干扰。

术前评估与准备包括患者凝血功能检查、心肺功能评估，签署知情同意书，术前4-6小时禁食禁水，必要时给予镇静药物。操作步骤标准化按顺序进行鼻腔/口腔麻醉、支气管镜插入、气道黏膜观察、肺泡灌洗（BAL）或经支气管肺活检（TBLB），全程监测生命体征。术后并发症管理密切观察气胸、出血、低氧血症等风险，24小时内避免剧烈活动，并提供紧急处理预案。支气管镜检查流程

030201经支气管镜肺活检（TBLB）：适用于轻度至中度病变患者，通过支气管