医学免疫学补体系统.pptVIP

医学免疫学补体系统演示文稿;background;JulesBodet(1870-1961),DiscovererofComplement

1894Bordet发现绵羊抗霍乱血清能够溶解霍乱弧菌，加热56℃30min阻止其活性；加入新鲜非免疫血清可恢复其活性。;当前4页，总共35页。;当前5页，总共35页。;推测结论

新鲜血清中存在一种帮助抗体溶解细菌的成份

2.这种成份化学性质不稳定

3.这种成份无抗原特异性;第一节概述

一.基本概念

(一)补体:补充帮助抗体发挥溶细胞作用.

(二)补体系统（complementsystem)的概念：是由正常存在于人和脊椎动物血清及组织液中的一组经活化后具有酶样活性的蛋白质，以及其调节蛋白和相关膜蛋白（受体）共同组成的系统。;二补体系统的组成

1.补体系统组成：按功能分三组：

固有成分：C1(C1q，C1r，C1s)－C9、B、D、P因子、MBL、丝氨酸蛋白酶。

调节分子：a.可溶性调节因子；

b.膜结合性调节分子。

受体成分：C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR.，C5aR等。;2.补体成分命名：

固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如：C1、C4、C2等；

其他成分：用英文大写字母表示。如：B因子、D因子、P因子、H因子等；

裂解片段：小片段用a表示如：C3a；

大片段用b表示如：C3b。

酶活性成分：符号上划一横线，如：C3bBb。

灭活补体片段：符号前加i表示，如：iC3b。;;;C1分子的结构和功能;当前13页，总共35页。;C1分子的结构和功能;二、生成部位和理化特征

补体固有成份是由肝细胞、巨噬细胞、肠粘膜上皮细胞和脾细胞等合成的糖蛋白，含量约占血清球蛋白总量的10%，其中C3含量最高、D因子含量最低。

固有成份间的分子量差异较大，其中C1q最大、D因子最小。

对热不稳定，56°C、30min即被灭活，0-10°C条件下活性只能保持3-4d。

多种理化因素如射线、机械振荡、酒精、胆汁和某些添加剂等均可破坏补体

正常生理情况下，以非活化形式存在；;

二.补体系统的激活

三条途径：

经典途径（classicalpathway）

旁路途径（alternativepathway）

MBL途径（MBLpathway）;

(一)经典（传统）激活途径：

激活剂：Ag-Ab复合物(IgG、IgM)

参与成分：C1~C9

激活过程（三个阶段）：

识别阶段活化阶段膜攻击阶段;C1分子与抗原抗体复合物的结合;1.识别阶段;

3.膜攻击阶段---膜攻击复合体

（C5b6789n）形成

C5a

C4b2b3b?C5?C5b+C6+C7?

C5b67+C8?C5b678+C9?

C5b6789n(膜攻击复合体)?细胞裂解;当前21页，总共35页。;;当前23页，总共35页。;LysisofanE.colibyComplement;当前25页，总共35页。;当前26页，总共35页。;(二)旁路（替代）激活途径

不经对C1、C4、C2的激活而由C3、B因子参与的激活过程称为补体激活的旁路（替代）途径(alternativepathway)，也称备解素途径(properdinpathway)。

激活剂：酵母、细菌的多糖成分（LPS）,凝聚的IgA、IgE等。

参与成分：B、D、P因子、C3、C5-C9;当前28页，总共35页。;当前29页，总共35页。;;当前31页，总共35页。;当前32页，总共35页。;当前33页，总共35页。;比较项目;谢谢大家！