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脊髓性肌萎缩的护理查房

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疾病概述

护理查房准备

护理评估要点

护理干预措施

家庭护理指导

总结与后续管理

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疾病概述

定义与病理机制

遗传性神经肌肉疾病

脊髓性肌萎缩（SMA）是由运动神经元存活基因1（SMN1）突变导致的常染色体隐性遗传病，引起脊髓前角运动神经元变性，进而导致进行性肌无力和萎缩。

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SMN蛋白缺乏机制

SMN1基因缺陷导致功能性SMN蛋白合成不足，影响运动神经元存活及神经肌肉接头功能，最终造成肌肉失神经支配和萎缩。

病理生理特点

病理表现为脊髓前角细胞数量减少、轴突变性，肌肉活检可见肌纤维萎缩和群组化现象，电生理检查显示神经源性损害。

临床表现与分型

SMAI型（Werdnig-Hoffman病）

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出生6个月内发病，表现为严重肌张力低下、吸吮无力、呼吸衰竭，多数患儿在2岁前因呼吸衰竭死亡。

SMAII型（中间型）

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6-18个月发病，可独坐但无法独立行走，伴随脊柱侧弯和关节挛缩，生存期可达成年但需依赖呼吸支持。

SMAIII型（Kugelberg-Welander病）

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18个月后发病，早期可独立行走但逐渐丧失运动能力，进展缓慢，寿命接近正常人群。

SMAIV型（成人型）

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成年后发病，症状较轻，主要表现为近端肌无力和运动耐力下降，不影响预期寿命。

脊柱侧弯、髋关节脱位及关节挛缩高发，需通过支具、手术矫正及康复训练延缓畸形进展。

骨骼肌肉系统问题

吞咽困难及胃食管反流常见，需调整喂养方式（如鼻饲或胃造瘘）并补充高热量营养制剂。

营养与消化障碍

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因肋间肌和膈肌无力导致限制性通气功能障碍，易反复发生肺炎、肺不张，需定期监测肺功能并辅以无创通气支持。

呼吸系统并发症

晚期患者可能因长期缺氧继发肺动脉高压，需通过多学科协作管理心肺功能。

心血管系统影响

常见并发症介绍

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护理查房准备

查房目标设定

评估患者病情进展

通过查房全面了解患者肌肉功能、呼吸状态及营养状况的变化，为后续护理方案调整提供依据。

优化护理措施

针对患者当前存在的护理问题（如压疮风险、呼吸道管理需求等），制定个性化干预方案。

提升患者生活质量

关注患者心理状态及社会支持需求，通过多维度护理减轻症状对日常生活的影响。

资料收集与整理

病史与治疗记录

整理患者既往诊断报告、用药史、康复治疗记录及并发症处理方案，确保信息完整性和连续性。

生命体征监测数据

系统记录患者现存护理问题（如吞咽困难、关节挛缩等），并按优先级排序以便重点干预。

汇总近期体温、心率、血氧饱和度、呼吸频率等关键指标，分析异常波动原因。

护理问题清单

跨学科团队协作

明确角色分工

协调医生、护士、康复师、营养师等成员职责，确保查房过程中各专业意见高效整合。

制定联合干预计划

针对患者复杂需求（如呼吸支持与营养管理协同），团队共同拟定阶段性目标与执行方案。

建立沟通机制

通过定期会议或电子平台共享患者动态信息，保障护理措施的连贯性与及时性。

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护理评估要点

密切监测患者呼吸频率、节律及胸廓起伏幅度，评估是否存在呼吸肌无力导致的浅快呼吸或矛盾呼吸现象。

通过脉搏血氧仪持续监测血氧饱和度水平，结合血气分析结果判断是否存在低氧血症或二氧化碳潴留风险。

观察患者自主咳嗽力度及痰液黏稠度，必要时采用吸痰或辅助排痰技术（如振动排痰仪）预防肺部感染。

对使用无创或有创通气的患者，需记录通气参数、人机同步性及脱机耐受时间，动态调整呼吸支持方案。

呼吸道功能监测

呼吸频率与深度观察

血氧饱和度监测

咳嗽与排痰能力评估

呼吸机依赖程度分级

体重与BMI动态追踪

定期测量体重并计算体质指数，结合生长曲线图分析营养摄入是否满足生长发育或维持需求。

进食能力分级评估

根据患者咀嚼、吞咽功能（如VFSS检查结果）制定饮食方案，对重度吞咽障碍者推荐鼻饲或胃造瘘喂养。

生化指标综合分析

监测血清白蛋白、前白蛋白、转铁蛋白等营养指标，结合微量元素（如铁、钙、维生素D）水平调整营养补充策略。

能量消耗精准计算

采用间接测热法或基于Harris-Benedict公式估算每日能量需求，避免过度喂养或营养不良导致的代谢并发症。

营养状态评估

运动功能障碍评分

运动里程碑延迟评估

参照Hammersmith运动功能扩展量表（HFMSE）或CHOP-INTEND量表，量化患者抬头、翻身、坐立等里程碑动作完成度。

关节活动度与挛缩筛查

使用测角仪测量髋、膝、踝等大关节被动活动范围，早期识别屈曲挛缩倾向并制定康复干预计划。

肌力分级与对称性分析

采用MRC肌力分级标准评估四肢及躯干肌群力量，记录双侧差异以监测疾病进展或继发性神经病变。

功能性活动能力测试

通过6分钟步行试验或上肢功能量表（如RULM）评估日常生活活