系统性红斑狼疮任豪.pptVIP

系统性红斑狼疮任豪;

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;遗传;环境因素;发病机制;发病机制;病理;病理;WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型：

正常或轻微病变型（I型）

系膜病变型（II型）

局灶增殖型（III型）

弥漫增殖型（IV型）

膜性病变型（V型）

肾小球硬化型（VI型）;临床表现;;网状青斑;神经精神狼疮（neuropsychiatriclupus，NP）

免疫学异常(Immunologicdisorder)

低补体

①低C3

②低C4

③低CH50

6.

抗磷脂抗体

①狼疮抗凝物阳性

②梅毒血清学试验假阳性

③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度

④抗β2糖蛋白1阳性

5.

约75％患者有LN的临床表现，尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症

网状青斑（livedoreticularis）

约75％患者有LN的临床表现，尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症

口腔溃疡(Oralulcers)

盘状红斑(Discoidrash)

不同人种发病率有差异：有色白人;

关节炎(Arthritis)

93%)，同时明显减少误分类(p=0.

X线平片、MRI、CT有助于早期发现器官损害

含芳香族胺或联胺基团的药物可出现狼疮样症状：肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等（需慎用）

我国的患病率为1/1000;与SLE相关的特殊皮肤类型：

①亚急性皮肤型红斑狼疮

subacutecutaneouslupuserythematosus，SCLE

皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性，

有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕

②深层脂膜炎型

panniculitis—lupusprofundus

较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层

不累及表皮，表现为皮下结节,病变坚实，可有压痛。;3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液

4、肌肉骨骼

关节痛、红肿，股骨头坏死

肌痛，肌炎

5、狼疮肾炎（lupusnephritis,LN)

约75％患者有LN的临床表现，尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症

表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型;6、心血管

心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变

可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭

7、肺

35%患者有双侧中小量胸腔积液

狼疮性肺炎

肺间质性病变

肺动脉高压;8、神经系统

神经精神狼疮（neuropsychiatriclupus，NP）

提示SLE病情活动

病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍;

幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状

脊髓、周围神经均可受累;9、消化系统

消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关

约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等

约40％患者血清转氨酶升高，少数并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻;10、血液系统

贫血：见于60%的活动期SLE，10%为AIHA，Coombs试验阳性

白细胞减少：40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性

血小板减少：20%患者，抗血小板抗体阳性

轻～中度淋巴结肿大：20%患者，病理示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎

脾大：15%患者

11、眼：约15%患者有视网膜血管炎；血管炎可累及视神经;抗磷脂综合征

(antiphospholipidantibodysyndrome,APS);5-1mg/kg体重；

含芳香族胺或联胺基团的药物可出现狼疮样症状：肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等（需慎用）

对皮疹、关节痛及轻型患者有效，久服可能对视力有影响

含芳香族胺或联胺基团的药物可出现狼疮样症状：肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等（需慎用）

贫血：见于60%的活动期SLE，10%为AIHA，Coombs试验阳性

大剂量激素联合免疫抑制剂使用4～12周，病情仍不改善，应加用环孢素，每日5mg／kg，分2次服，3个月后渐减量，维持治疗，注意肝、肾损害

抗磷脂抗体

①狼疮抗凝物阳性

②梅毒血清学试验假阳性

③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度

④抗β2糖蛋白1阳性

5.

盘状红斑(Discoidrash)

含芳香族胺或联胺基团的药物可出现狼疮样症状：肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等（需慎用）

（二）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等

SLICC（国际协作组）修改的

ACR系统性红斑狼疮分类标准

（三）抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体，Coombs试验阳性，抗血小板相关抗体

抗磷脂抗体

①狼疮抗凝物阳性

②梅毒血清学试验假阳性

③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度

④抗β2糖蛋白1阳性

5.

盘状红斑(Discoidrash)

可