细胞与分子免疫学研究生免疫球蛋白.pptVIP

（优选）细胞与分子免疫学研究生免疫球蛋白;?概述;?免疫球蛋白的基本结构

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;3、L链：据aa组成及序列的差异将L链分为2型，?、?型，?：?为2：1（人）。

天然Ig单体中，两条重链是同类的，两条轻链是同型的。

4、Ig的分区：

（1）可变区：在Ig近N端L链的1/2和H链的1/4（?、?、?）或1/5（?、?）范围内，因aa组成及序列变化较大，故称可变区（Variableregion，V区）。

（2）恒定区：在Ig近C端L链的1/2和H链的3/4（?、?、?）或4/5（?、?）范围内，因aa组成及序列变化相对稳定故称恒定区（Constantregion，C区）。

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;5、Ig的结构域又称功能区(Domain)：

（1）VH、VL：超变区（HVR1、2、3）、互补性决定区（CDR1、CDR2、CDR3），又称Ig独特型决定簇（Idiotype）;

;（2）CH1、CL：是各类、亚类、型、亚型Ig遗传标记

所在部位;

（3）IgG的CH2：补体C1q的结合位点；IgG借助

CH2通过胎盘，发挥被动免疫作用；

（4）CH3：IgG的CH3与中性粒、巨噬细胞表面表达的

Fc?R结合，完成免疫调理作用；与NK细胞

表面表达的Fc?RIII结合，完成ADCC作用；

（5）IgE的CH4：IgE的CH4与肥大和嗜碱性粒细胞表

面表达的Fc?R结合，完成I型超敏反

应；

（6）绞链区（Hingeregion）：TY;

;Fab（Fragmentofantigen-binding）

Agbinding

Valence=1

SpecificitydeterminedbyVHandVL;F(ab’)2

Agbinding

Valence=2

pFc’

Noeffectorfunctions

;第十二页，共四十页。;7、Ig的其他成分;7、Ig的其他成分;?五类Ig的特点;?Ig的生物学活性;第十七页，共四十页。;Ab的生物学活性;第二节免疫球蛋白编码基因和抗体的多样性

;一、胚系B细胞中Ig轻链基因的结构;（一）?链基因结构;2、L序列：每个Vκ前都有一个L序列（Leader），编码产物为前导肽，对轻链蛋白合成至关重要；

3、Jκ：位于Vκ下游，也呈串联排列，含5个基因节段，编码V区110aa中的97—110aa；

4、Cκ：只含单个外显子，编码C区蛋白。;（二）?链基因结构;3、Jλ1—Cλ1，Jλ2—Cλ2~~~Jλ7—Cλ7??Cλ1~~~Cλ7代表各个亚型λ链的基因节段，其中含4个功能基因节段和3个假基因。

;二、胚系B细胞中Ig重链基因的结构;（一）重链V区基因;2、DH，JH：DH有23个节段，成簇状串联排列；JH有9个节段，其中6个功能基因和3个伪基因。DH—JH编码CDR3，JH编码可变区的骨架部分（Frameworkregion）。;（二）重链C区基因;2、控制膜结合或分泌型Ig的基因：每个CH基因节段后分别排列着S和M两基因，S即分泌型，M即膜结合型，如Cμ—Sμ—Mμ、C?—S?—M?。;三、B细胞分化过程中的基因重排;2、可变区的基因重排：

（1）重链可变区的基因重排：选择一个DH与一个JH节段连接（DH—JH），再选择一个VH与DH—JH相连，一旦VH—DH—JH重排成功且得到功能性表达，其产物就会抑制另一条染色体上等位基因重排，此现象称为等位基因排除。其产物同时启动轻链可变区的基因重排；

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（2）轻链可变区的基因重排：κ链基因优于λ链基因重排。选择一个Vκ与一个Jκ节段连接Vκ—Jκ，其产物就会发生等位基因排除，同时也会抑制λ链基因重排，称为同型排除。当两条染色体上的κ链基因重排都失败时，才会启动λ链基因重排。两条染色体上的VH基因都是无产物重排，或κ基因和λ基因都是无产物重排，细胞凋亡（Apoptosis）。

;（3）可变区的基因重排12~23规律和重组酶的作用：可变区的基因重排受基因节段侧面的重组信号序列（RSS）控制，遵循12~23规律且与DNA损伤修复系统有关。

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（4）重链类型转换：每个CH（Cσ除外）前都含一个S区（短的串联重复序列），S区与重链类