白血病病因与发病机制概述.pdfVIP

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第二十章白血病

白血病是一类于造血干细胞的克隆性恶性疾病,其克隆的白血病

细胞失去进一步分化成能力,而滞留在细胞发育的不同阶段,在

骨髓和其他造血组织中异常增生,并广泛浸润其他组织和,而正

常造血功能受抑制。临以进行性贫血,持续发热或反复,出

血和组织浸润等为表现,外周血中出现幼稚细胞为特征。国内白血病

为2.76/10万,急性白血病比慢性白血病高(约5.5:1),

在中,白血病居第6位()和第8位(女性),在

儿童及35岁以下成人则居第1位。

病因与发病机制

1.

已证实成人T淋巴细胞白血病(ATL)是由人类T淋巴细胞I型

(HTLV-I)所引起。该是一种C型反转录RNA,具有传染性,

可通过哺乳。及输血而。目前已能从ATL患者的恶性T细

胞分离出该,并从患者中均可发现HTLV-I抗体。

2.射线

电离辐射有致白血病作用,且与剂量呈正相关。包括α射线,γ射线

及电离辐射。短期内接受大剂量,尤其是对年轻人具有更大性。

广岛、长崎发生后,受严重辐射地区的是未受

辐射地区的17~30倍。电离辐射可使骨髓抑制和机体免疫受损,染

色体发生断裂和重组,上断裂。

3.化学因素

苯的致白血病作用已经肯定,接触含苯的黏合剂的制鞋工人高

于正常人群3~20倍。亚乙胺类的衍生物乙双吗啉可致细胞微核及染

色体畸变。抗药如氮芥、环磷酰胺、丙卡巴肼(甲基苄肼)、依

托泊苷等都有致白血病作用。氯霉素、保泰松、磺胺类等药物抑制骨

髓,可诱发白血病。

4.遗传因素

性白血病约占白血病的7/1000,如果一人发生白血病,另一人的

发病概率为20%。一些常隐性遗传疾病如Bloom综合征、Fanconi

贫血均易发生白血病。唐氏综合征(21-三体综合征)患儿由于21号

3体改变。其白血病达50/10万,比正常人群高20倍。

5.其他血液病

骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等都可能发展为白血病。

分类

1.按病程和白血病细胞的成熬度分类

(1)急性白血病:起病快,进展快,病程短,仅为数月。细胞分化

停滞在较早阶段,骨髓和外周血中以原始和早期幼稚细胞为主。

(2)慢性白血病:起病缓,进展慢,病程长,可达数年。细胞分化

留在较慢阶段。骨髓和外周血中多为粒细胞和成熟淋巴细胞。

2.按白细胞计数分类

9

多数白细胞增多,超过10×10/L,称为白细胞增多性白血病;

9

若超过100×10/L,称为高白细胞性白血病;部分白细胞计数在

正常水平或减少,称为白细胞不增多性白血病。

一、急性白血病

急性白血病是造血干细胞克隆性恶性疾病,骨髓中异常的原始细胞

(白血病细胞)丧失分化、成能力并异常增生,浸润各种组织、

,正常造血功能受抑制。临床表现有贫血、、脾肝及淋

肿大和继发等。

分类

急性白血病分为急性淋巴细胞白血病(急淋白血病)及急性非淋巴细

胞白血病(急非淋白血病)两大类。这类又分多种亚型。

临床表现

1.贫血

常为首先症状,呈进行性加重。贫血的主要是骨髓中的白细胞极

度增生,白细胞增殖受干扰而抑制,造成红细胞生成减少。部分

存在红细胞及等。

2.发热

发热时急性白血病最常见的症状,体温达39℃以上时,可伴畏寒、出

汗。大多数发热时继发引起,但白血病本身也能引起发热,即肿

瘤性

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