马兜铃酸肾病.pptVIP

马兜铃酸肾病

(aristolochicacidnephropathyAA);来历

发病机制

临床特征

临床分型及病理表现

诊断及鉴别诊断

治疗

转归

;来历;迄今为止,国内外报道的中草药肾损害多为含有马兜铃酸成分的中药所致,故我国学者主张称其为马兜铃酸肾病(aristolochicacidnephropathyAAN);含有马兜铃酸的常用中成药有:冠心苏合丸、龙胆泻肝丸、八正合剂、排石冲剂、甘露消毒丹、妇科分清丸，耳聋丸。;我国有马兜铃科植物约40多种,其中入药常用的有:马兜铃、青木香、天仙藤、广防己、关木通、杜衡、细辛、朱砂莲、青藤香、寻骨风、怀木通等。这些植物中草药均可能造成AAN;临床特征;2常规尿液检查常无特殊发现,仅部分患者可出现少量尿蛋白或尿糖,少数患者可有白细胞尿,镜下血尿;半数的患者血压可能正常;贫血和肾脏缩小明显

4患者常有明显、程度不等的肾小管功能损害,并伴不同程度的血肌酐升高和肌酐清除率下降.

;病理特征;2光学显微镜检查,在部分服用过量药物的患者可以见到类似急性肾小管坏死的严重肾小管上皮细胞受损表现,如严重细胞变性,坏死或崩解脱落等,但其特点是缺乏肾小管再生现象,常伴有肾小管裸基底膜形成;病变常呈弥漫性或多灶状分布.大部分长期间断用药的患者仍可见程度不等的上述肾小管损伤以及明显的肾小管萎缩.;3无论临床首发表现为急性,慢性肾功能衰竭或单纯肾功能障碍,患者的肾间质内均有炎性细胞浸润,而肾间质纤维化表现突出.部分患者的肾脏病理检查还可见肾小球缺血性皱缩和肾小管旁微血管数目减少.

;临床及病理分型;急性AAN;病理表现:光镜下呈急性肾小管坏死、肾间质水肿,肾小球基本正常,小动脉内皮细胞肿胀。免疫荧光检查阴性。电镜检查支持光镜所见;慢性AAN;B型超声检查示肾脏体积常缩小,且两肾大小可不对称。

长期小剂量服用含AA药物,不但可导致慢性AAN,而且还可能致癌,尤其是泌尿系统癌症。

;临床症状为首先出现夜尿增多,而后逐渐出现各种肾衰竭症状。尿常规常发现肾性糖尿、低渗透压尿、轻微蛋白尿,少量红、白细胞及管型。;病理表现:光镜下肾间质呈寡细胞性纤维化,肾小管萎缩或消失,???小球基底膜呈缺血性皱缩,毛细血管袢塌陷,直至进展为缺血性硬化,小动脉壁增厚。免疫荧光检查多阴性。电镜下肾间质可见束状胶原纤维,肾小管基底膜增厚,肾小球基底膜皱缩及毛细血管壁塌陷。;.肾小管功能障碍型AAN;病理表现:光镜下可见近端肾小管上皮细胞扁平,部分崩解脱落,肾间质无明显病变或呈轻度灶状寡细胞性纤维化,肾小球正常,小动脉壁增厚。免疫荧光检查阴性。电镜检查支持光镜所见。;发病机制;2肾间质成纤维细胞增生或活性增高：马兜铃酸克直接刺激成纤维细胞增生或使其活性增高，而导致间质纤维化。;3马兜铃酸引起肾小管上皮细胞转分化：诱导肾小管上皮细胞发生转分化，转变为肌成纤维细胞，产生胶原，使细胞外基质增加，曾而参与肾间质纤维化的发生与发展，但尚需进一步的研究证实。;4马兜铃酸的DNA加成物：Schmeiser报告5例CHN病人肾脏标本中测到马兜铃酸的加成物，这种加成物可以促进肾间质纤维化过程的发生，而其他原因引起的肾病种未发现有DNA加成物。;5肾小血管壁缺血：马兜铃酸可以损伤肾血管壁，表现管壁增生、增厚，管腔狭窄，引起缺血，特别是间质的慢性缺血，最终导致小管萎缩及间质纤维化。

;诊断;鉴别诊断;典型的AN患者通常有长时间、大量镇痛药的服用史，多表现为早期出现的、明显的贫血，缓慢进展的肾功能衰竭。

尿检中可以出现无菌性脓尿和血尿，发生肾乳头坏死时可伴有肾绞痛

;病理变化是除显著的肾小管间质病变外存在肾乳头坏死，且病变部位有炎症细胞的浸润

影象学检查时可见肾乳头部位钙化影且肾脏轮廓不规则。;治疗;谢谢大家！