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先天性心脏病患儿运动耐量评估及干预的研究进展2026

先天性心脏病（congenitalheartdisease,CHD）即胚胎期发育异常所致的心脏、大血管结构畸形，是全球范围内常见的出生缺陷，发病率约为活产新生儿的0.8%~1.2%，随着产前诊断普及、干预技术进步及监护水平提高，约97%的CHD患儿可存活至成年［1］。CHD患儿存活率的提高带来新的挑战，包括神经功能障碍、运动耐量下降、心力衰竭等，其中运动耐量下降可影响日常生活，增加罹患糖尿病、肥胖、焦虑和抑郁等疾病的风险。运动耐量是指在无病态症状、体征前提下，机体所能承受的最大有氧运动能力，其决定因素包括肺气体交换、血液循环和骨骼肌氧气摄取。由于心排血量减低、心内分流所致动脉血氧含量下降以及肺血管重塑引起的肺泡灌注不足等病理改变，加之营养不良、手术、过度保护及晚期并发症的影响，运动耐量下降在CHD患儿中较为常见，下降程度随病情严重性、复杂性增加而增加，尤以艾森曼格综合征患儿最明显，但即使是简单CHD，仍有12%的患儿出现运动耐量下降［2］。CHD患儿运动耐量下降表现为运动后胸闷、呼吸困难、疲劳感增强，严重者出现心律失常、低氧血症、晕厥，随着病程延长，可继发肌无力、萎缩和心力衰竭。因病情严重程度和复杂性不一，CHD患儿心肺功能高度异质，需要全面、个性化的评估以充分评判运动耐量情况。现从CHD患儿运动耐量的评估方法及干预方式等方面进行系统综述，以期为临床开展运动耐量评估及有效干预提供依据。

CHD患儿运动耐量评估方法

随着医工交叉深入，智能穿戴监测设备已逐步用于心肺功能检测。因此，在传统的运动耐量评估方法心肺运动试验（cardio-pulmonaryexercisetesting,CPET）和6min步行试验（6-minutewalktest,6MWT)基础上，研究者要根据患儿因素（如年龄、性别、病情严重程度等）、实验环境和方案等，充分考虑运动耐量评估方法的适用性或联合使用，以合理评估CHD患儿运动耐量下降情况。

CPET

CPET是通过测定机体在逐渐递增运动负荷（选定踏车或运动平板模式）中的气体代谢、血压、心率(heartrate,HR)、血氧饱和度和心电图等一系列指标变化并记录测试过程中的相应症状，以客观反映不同负荷水平下病理生理改变及功能下降程度，从而评估心肺等脏器功能及储备能力的一种检查方法。CPET广泛应用于CHD患儿运动耐量下降严重程度及干预效果的评估，主要参数包括最大摄氧量（maximumoxygenuptake,VO2max）、无氧阈值（anaerobicthreshold，AT）、HR、摄氧效率斜率（oxygenuptakeefficiencyslope,OUES）和二氧化碳通气当量（ventilatoryequivalentforcarbondioxide,VE/VCO2）。

VO2max

VO2max指人体在递增负荷运动中，心肺功能和肌肉利用氧能力达到极限水平时，每分钟所能摄取的氧气量，是评估运动耐量的最重要参数。VO2max预测值的80%表明运动耐量下降，CHD患儿的VO2max平均减少8mL/（min·kg），青少年群体下降最为显著，较健康同龄儿童增加了4倍，年下降幅度最大达2.6%［3-5］。

AT

AT指有氧代谢不能满足机体肌肉需求时，开始出现无氧代谢时的摄氧量，反映了机体最大的有氧运动能力，ATVO2max预测值的55%时提示运动耐量下降［3］。学龄前CHD儿童的VO2max、AT值显著低于健康同龄人。尤其是Fontan术后患儿，AT值仅为预测值的46%［6］。相较VO2max，AT更易受心血管储备能力和肌肉氧利用能力的影响，能更好地反映CHD患儿术后组织灌注情况。

HR

对于实践中缺少专业运动设备或受试者无法达到极量运动状态，运动期间的HR用于运动耐量评估的首选。CHD患儿的最大HR（maximumHR,HRmax)较健康儿童下降17次/min，其潜在机制尚不清楚，部分归因于自主神经功能受损和心律失常［4］。研究表明，运动后HR恢复的延迟可作为Fontan术后患儿不良心脏结局的预测指标［7-8］。

OUES

OUES即整个递增负荷运动期间摄氧量和每分钟通气量之间的对数拟合曲线。CHD患儿的OUES最大预测值强度在整个运动周期保持稳定，OUES/体重可较好地反映不同病种CHD儿童的心肺储备功能。较健康同龄者，CHD儿童的平均OUES/体重显著减低，临界值为38.30［7］。

VE/VCO2

VE/VCO2为反映气体交换的指标之一，指每分钟通气量与二氧化碳排出量的比值，当VE/VCO236时，提示处于最大运动量状态时的机体存在通气/灌注不匹配情况［3］。此外，VE/VCO2也是用于追踪单心室和右