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女性原发盆腔腹膜后肿瘤诊治中国专家共识（2025版）

2025-12-18

目录

CATALOGUE

02

定义与病理

01

概述与背景

03

诊断方法

目录

CATALOGUE

05

并发症管理

04

治疗策略

06

预后与随访

01

概述与背景

PART

统一诊疗标准

针对女性原发盆腔腹膜后肿瘤诊疗现状，整合国内外最新研究进展，制定规范化诊疗流程。

共识背景与制定目的

提高临床疗效

通过多学科协作模式优化治疗方案，降低误诊率和复发率，改善患者生存质量。

填补指南空白

结合中国人群特点和医疗资源分布，建立符合国情的诊疗规范，为临床实践提供权威依据。

PPRT在女性盆腔肿瘤中占比不足5%，高发年龄为40-60岁，其中脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤为主要病理类型。

亚洲地区神经源性肿瘤比例显著高于欧美，可能与遗传易感性或环境因素相关。

约60%患者确诊时已出现邻近器官压迫症状，平均延误诊断时间达8.2个月。

肿瘤组织学分级和手术切除完整性是影响5年生存率的关键因素，R0切除患者生存率可达70%以上。

流行病学特征

发病率与年龄分布

地域差异表现

诊断延迟现状

预后影响因素

疾病临床重要性

01

肿瘤位于腹膜后狭小间隙，易包裹重要血管神经，手术难度显著高于其他妇科肿瘤。

需与卵巢癌、胃肠道间质瘤等12类疾病进行鉴别，增强CT/MRI诊断准确率仅达82%-86%。

对于临界可切除病例，新辅助治疗的应用价值及手术范围选择仍存在学术争议。

02

03

解剖位置特殊性

鉴别诊断复杂性

治疗策略争议

02

定义与病理

PART

01

解剖学定位

女性原发盆腔腹膜后肿瘤（PPRT）指起源于盆腔腹膜后间隙的肿瘤，位于腹膜壁层与腹横筋膜之间的潜在腔隙，上界为骨盆入口，下界为盆膈。

肿瘤定义与解剖部位

组织来源多样性

肿瘤可来源于脂肪组织（如脂肪肉瘤）、神经组织（如神经鞘瘤）、肌肉组织（如平滑肌肉瘤）或胚胎残余组织（如畸胎瘤）。

与邻近器官关系

由于盆腔空间狭小，肿瘤易压迫输尿管、直肠、膀胱及髂血管，导致泌尿系统梗阻、排便困难或下肢水肿等继发症状。

诊断标准

需排除其他器官原发肿瘤转移或直接浸润，确诊依赖病理学检查结合影像学定位。

临床分型争议

既往缺乏统一分型标准，2025版共识首次提出基于解剖层次（浅层/深层）和生物学行为（良性/交界性/恶性）的双维度分类体系。

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04

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病理分类标准

R0（完全切除）、R1（镜下残留）、R2（肉眼残留）分级直接影响术后辅助治疗决策，需病理科与外科密切协作。

手术切缘评估

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采用FNCLCC系统（法国肉瘤组分级），综合评估肿瘤分化程度、核分裂象及坏死比例，指导预后判断。

恶性程度分级

03

囊性间皮瘤、促纤维增生性小圆细胞肿瘤等特殊类型需通过免疫组化（如Calretinin、WT-1）及分子检测（EWSR1基因重排）鉴别。

罕见病理亚型

02

参照WHO软组织肿瘤分类标准，包括脂肪源性肿瘤（如高分化脂肪肉瘤）、平滑肌源性肿瘤（如平滑肌肉瘤）及神经源性肿瘤（如恶性外周神经鞘膜瘤）。

软组织肿瘤分类

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分子生物学特征

基因突变谱

常见MDM2/CDK4扩增（脂肪肉瘤）、TP53突变（平滑肌肉瘤）及NF2缺失（神经鞘瘤），靶向治疗潜在标志物。

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表观遗传调控

部分肿瘤呈现DNA甲基化异常（如H3K27me3缺失），与肿瘤侵袭性相关。

02

微环境特征

肿瘤相关成纤维细胞（CAFs）高表达PDGFR-α/β，可能影响免疫治疗应答效率。

03

03

诊断方法

PART

非特异性早期症状

患者早期多表现为盆腔压迫感或隐痛，部分病例因肿瘤压迫输尿管出现肾积水症状，需与常见妇科疾病鉴别诊断。

进行性占位效应

随着肿瘤增大可出现直肠压迫症状（便秘、里急后重）、膀胱刺激征（尿频尿急）及下肢水肿等典型三联征，提示肿瘤已侵犯周围脏器。

神经相关体征

当肿瘤累及腰骶神经丛时，可能表现为单侧下肢放射痛、感觉异常或肌力减退，需通过详细神经系统查体评估肿瘤侵袭范围。

临床表现与体征分析

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多层螺旋CT能清晰显示肿瘤与邻近血管（如髂血管）的解剖关系，通过增强扫描可鉴别脂肪肉瘤（低密度灶）与平滑肌肉瘤（不均匀强化）。

影像学检查技术

CT扫描优势

T2加权像上黏液样脂肪肉瘤呈特征性高信号，弥散加权成像(DWI)有助于评估肿瘤细胞密度，动态增强MRI可准确判断肿瘤血供及与子宫附件的粘连程度。

MRI特异性表现

对于高度恶性PPRT（如去分化脂肪肉瘤），18F-FDGPET-CT可检测全身转移灶，标准摄取值(SUVmax)＞2.5提示恶性可能性大。

PET-CT应用

经阴道超声造影能实时观察肿瘤微血管灌注模式，对囊实性肿瘤的鉴别（如神经鞘瘤与恶性纤维组织细胞瘤）具有重要参考价值。

超声造影技术

穿刺活检规范

推荐在影