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（2025版）女性原发盆腔腹膜后肿瘤诊治中国专家共识解读

目录

CATALOGUE

02

病理分类与临床分期

01

共识背景与概述

03

规范化诊断流程

目录

CATALOGUE

05

围术期管理要点

04

多学科治疗策略

06

随访体系与共识总结

01

共识背景与概述

PART

发病率持续上升:2020-2024年发病率年均增长9.3%，2024年达3.0例/10万人，反映疾病负担加重趋势。

诊断挑战突出:约65%患者确诊时已属晚期（III-IV期），与肿瘤解剖位置隐蔽性和症状非特异性直接相关。

技术进步驱动诊疗革新:2025版共识首次纳入分子分型标准，推动精准诊疗渗透率从2020年12%提升至2024年38%。

疾病定义及流行病学特征

诊断标准革新

首次纳入二代测序（NGS）作为分子分型依据，明确CDK4/MDM2荧光原位杂交检测在脂肪肉瘤诊断中的金标准地位。

2025版共识更新意义

治疗策略升级

提出手术+靶向+免疫三联模式，推荐安罗替尼用于晚期病例的二线治疗（ORR达28.7%），并建立手术切除R0/R1分级新标准。

随访体系优化

制定基于MRI弥散加权成像（DWI）的疗效评估新规范，将无进展生存期（PFS）监测频率从每3个月调整为风险分层动态监测。

适用机构

三级医院妇科肿瘤中心/肿瘤专科医院，需具备多学科团队（MDT）条件，包含妇科肿瘤外科、影像科、病理科及放疗科专家。

目标人群与适用范围

目标患者

经病理确诊的原发PPRT患者（ICD-11编码2E67.0），特别适用于复发性/难治性病例（既往接受过≥2线治疗失败者）。

禁忌证排除

明确不适用于妊娠期患者（证据等级C）、合并严重心肺功能障碍者（ASA评分≥IV级）及既往对共识推荐药物存在超敏反应者。

02

病理分类与临床分期

PART

间叶组织来源肿瘤：包括平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤和纤维肉瘤等，需通过免疫组化（如Desmin、SMA、CD34）明确分化方向，其中去分化脂肪肉瘤需重点鉴别MDM2基因扩增。

神经源性肿瘤：以神经鞘瘤和副神经节瘤为主，诊断依赖S-100、Synaptophysin等标志物，恶性神经鞘瘤需结合Ki-67指数评估增殖活性。

生殖细胞肿瘤及罕见类型：如卵黄囊瘤和未成熟畸胎瘤，需检测AFP、β-hCG等血清标志物，并联合OCT3/4、SALL4等免疫标记辅助诊断。

组织学亚型分类标准

精准分期决定治疗强度：ⅠA期保留生育功能手术可行，ⅢC期需综合评估淋巴结转移范围。

影像学局限性：CT/MRI对10mm转移淋巴结检出率不足35%，需结合病理确认。

FIGO2018重要革新：新增ⅢC期解决淋巴结转移分期空白，引入r/p标注提升准确性。

治疗策略梯度：从Ⅰ期手术根治到Ⅳ期姑息治疗，体现肿瘤生物学行为差异。

分期争议处理原则：存在分歧时归入更早期别，避免过度治疗损伤患者生活质量。

分期

FIGO标准

关键病理特征

治疗策略

ⅠA期

镜下浸润≤5mm

无肉眼可见病灶

锥切/单纯子宫切除

ⅠB期

肉眼可见病灶

浸润5mm未超宫颈

根治性子宫切除+淋巴结清扫

Ⅱ期

超越宫颈未达骨盆壁

阴道上2/3受累

同步放化疗±手术

ⅢC期

淋巴结转移

盆腔(ⅢC1)/腹主(ⅢC2)

个体化综合治疗

Ⅳ期

远处转移

膀胱/直肠浸润

姑息治疗为主

FIGO/TNM分期系统解读

分子标志物检测价值

SDHB缺失提示副神经节瘤恶性倾向，TP53突变与平滑肌肉瘤复发风险正相关，需通过NGSpanel进行系统性筛查。

预后预测标志物

CDK4/6抑制剂适用于MDM2阳性脂肪肉瘤，抗血管生成药物（如安罗替尼）需联合VEGFR2表达水平评估疗效。

靶向治疗指导

BRCA1/2突变患者对PARP抑制剂敏感性下降，动态检测ctDNA可早期发现获得性耐药突变。

耐药监测指标

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02

03

03

规范化诊断流程

PART

非特异性症状

女性盆腔腹膜后肿瘤早期常表现为下腹隐痛、腹胀或压迫感，易与妇科疾病混淆，需结合病史排除卵巢肿瘤、子宫肌瘤等常见病。

压迫症状

肿瘤增大可能压迫输尿管（导致肾积水）、直肠（便秘或里急后重）或神经（下肢麻木/疼痛），需通过触诊和盆腔检查评估占位效应。

全身性表现

部分患者伴随体重下降、低热或乏力，需警惕恶性肿瘤可能，结合实验室检查（如肿瘤标志物）辅助判断。

临床表现与体征识别

影像学检查技术选择（CT/MRI/PET）

CT扫描优势

多层螺旋CT可清晰显示肿瘤大小、边界及与周围血管的关系，增强扫描有助于鉴别囊实性成分，是术前评估的首选方法。

01

MRI精准分层

MRI多序列成像（如T2加权、DWI）对软组织分辨率高，能区分脂肪肉瘤、神经源性肿瘤等亚型，尤其适合评估肿瘤与盆底肌肉、神经的毗邻关系。

02

PET-CT应用

对疑似恶性或转移性病例，PET-C