暴发性1型糖尿病.ppt

糖尿病的分型(WHO，1999)1.1型糖尿病1.1免疫介导1.2特发性2.2型糖尿病3.其他特殊类型糖尿病3.1细胞功能遗传性缺陷3.2胰岛素作用遗传性缺陷3.3胰腺外分泌疾病3.4内分泌疾病3.5药物和化学品所致糖尿病3.6感染所致3.7其他与糖尿病相关的遗传综合征4.妊娠糖尿病(GDM)

特发性1型糖尿病根据1997年美国糖尿病协会(ADA)和1999年世界卫生组织(WHO)糖尿病分型诊断办法,1型糖尿病被分为1.自身免疫性(即1A型糖尿病)2.特发性(idiopathictype1diabetes,即1B型糖尿病)两类。

胰岛自身抗体1A型糖尿病①体液中存在针对胰岛β细胞的抗体,包括ICA、IAA、GADA和IA_2Ab等;②有1型糖尿病易感基因,包括HLA_DQ、HLA_DR某些等位基因的频率增加及其形成的单体型和CTLA_4基因的外显子1第49位点A/G多态性;③活检或尸检有自身免疫性胰岛炎病理改变;④伴有其他自身免疫性疾病,如Graves病、Addison病和系统性红斑狼疮等

1B型糖尿病的异质性非常大,它包括多种情况的集合,一般没有上述自身免疫学的证据羧基肽酶H(carboxypeptide2H,CPH)和SOX13是近年来相继从1型糖尿病患者的血清免疫筛选胰岛细胞cDNA文库时发现的新的胰岛自身抗体。常见胰岛自身抗体是目前区分1A型与特发性T1DM最关键的指标

特发性1型糖尿病1999年WHO糖尿病专家委员会的定义指出了其中两种形式:一种为酮症倾向,需要长期胰岛素治疗;另一种只在特定阶段发生酮症酸中毒,其后可长期不需要胰岛素治疗2000年Imagawa等]报道了一种新的特发性T1DM,特点为发病急骤,同时伴有胰酶增高,代谢紊乱程度较1A型糖尿病更为严重,将其命名为暴发性T1DM。

临床表现特发性T1DM其临床表现差异很大,目前已知有3种不同的类型。

非典型特发性T1DM(atypical

diabetes,ADM)

1987Winter等率先报道的ADM

ADM:起病年龄多小于40岁.为肥胖、急性起病、发病时呈典型1型糖尿病的特征。但是,随病程进展,无需胰岛素治疗,而表现出2型糖尿病的某些特征,胰岛β细胞功能可在一定时间内维持较好水平,酮症纠正后1～2年即使停用胰岛素也能较好控制空腹血糖,诊断为非典型特发性T1DM.该类患者发生的急性胰岛β细胞功能障碍可能与胰岛素抵抗、葡萄糖毒性和脂毒性有关,而且其胰岛分泌功能和胰岛素敏感性下降是可逆的

典型特发性T1DM

第二种在起病时,其临床表现与典型1A型并无不同,但缺乏自身免疫证据。此类特发性1型糖尿病与ADM不同的是,他们大多无肥胖,尽管他们的血糖可能较容易控制,所需胰岛素量可能较1A型糖尿病少,但他们仍需要胰岛素治疗。发病机制与自身免疫无关,可将其诊断为典型特发性T1DM

暴发起病的特发性1型糖尿病

Imagawa

第三种即暴发起病的特发性1型糖尿病(1)成人起病,年龄25~57岁;(2)发病急,高血糖症状出现数天(平均4天)就发生酮症酸中毒,治疗所需胰岛素剂量较大;(3)血糖高,糖化血红蛋白(HbA1c)略高于正常或正常,反映高血糖发生时间短;(4)血清淀粉酶、弹性蛋白酶Ⅰ水平高;(5)血\尿中C肽水平极低。。

特发1型糖尿病的诊断目前对1B型糖尿病的诊断还缺乏统一的标准。概括起来应从以下3个方面考虑。1临床表现2缺乏自身免疫学证据3排除其他类型的糖尿病:1B型糖尿病在诊断前还应注意与1A型糖尿病、2型糖尿病、青少年发病的成人型糖尿病(MODY)以及线粒体基因突变

暴发性1型糖尿病

暴发性1型糖尿病是2000年由日本学者Imagawa等提出的1型糖尿病新亚型,归类于特发性1型糖尿病暂归为特发性1型糖尿病(1B型)。20%周智广等报道144例特发性1型糖尿病中有5例(2.8%)暴发性1型糖尿病

流行病学黄种人发病率高于白种人,以日本人发病率最高,在以酮症酸中毒起病的日本1型糖尿病人群中,暴发性1型糖尿病约占20%,发病人群以成年为主,男女发病率相当,妊娠妇女是本病的高危人群,

病因及发病机制病毒感染遗传易感性??HLA-DQ、DR可能与暴发性1型糖尿病遗传易感性有关,与经典1A型有着不同的易感位点。Imagawa等对11例暴发型中10例做了HLA检查,仅有易感单倍型7例(其中DRB130405,DQA130303,DQB1304015例),2例同时具有易感单倍型和抵抗单倍型,1例仅有抵抗单倍型

与妊娠的关系??妊娠中晚期或分娩后2周是暴发性1型糖尿