儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识（2025）解读PPT课件.pptxVIP

儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识（2025）解读2025-12-19

目录contents儿童多发性大动脉炎诊疗共识共识修订背景与核心定位病原学与发病机制临床表现与分型诊断标准与评估体系辅助检查鉴别诊断

目录contents治疗原则与方案特殊人群管理随访与长期管理预后与并发症预防多学科协作模式患者教育与家庭支持未来研究方向

儿童多发性大动脉炎诊疗共识01

儿童多发性大动脉炎是儿童期最常见的慢性肉芽肿性大血管炎，主要累及主动脉及其主要分支，会导致多器官缺血损伤，相较成人，儿童TAK起病隐匿。儿童大动脉炎挑战高负担病诊疗难题共识引领规范治疗儿童TAK临床表现缺乏特异性、器官受累更严重且复发率高，诊断延迟率和远期不良预后风险显著升高，我国暂无确切流行病学数据，但临床病例呈逐年增多趋势。2025年中华医学会儿科学分会风湿病学组等多学科专家联合制订《儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识（2025）》，构建全流程诊疗体系，为临床实践提供参考。儿童多发性大动脉炎诊疗共识

儿童TAK疾病负担重，诊疗面临困境；医学技术进展助力，需多学科协作；本共识以早诊早治为核心，构建全流程诊疗体系，打破学科壁垒，建立标准化MDT模式。修订背景共识的核心定位是“以儿童为中心”，强调早诊早治与多学科协同，构建全链条诊疗体系，理念上注重主动防控，方法上实现精准诊断，实施上明确职责与流程。核心定位儿童TAK病因不明，或与遗传、免疫、环境相关；发病机制特殊，免疫未成熟，血管壁脆弱，易致病变进展快，血管扩张、动脉瘤形成风险高。病因学与发病机制儿童多发性大动脉炎诊疗共识

儿童TAK临床表现分为全身炎症期和血管狭窄期，两期可重叠出现；血管受累部位分型包括头臂动脉型、胸腹主动脉型、肾动脉型、肺动脉型。临床表现与分型在2010年EULAR-PReS-PRINTO儿童TAK分类标准基础上进行优化，确立主动脉及其主要分支血管影像学异常为必备条件，附加条件需满足三项及以上。诊断评估体系实验室检查包括炎症指标、血常规、免疫学检查、器官功能检查；影像学检查包括超声、CTA、MRA、PET-CT、血管造影，为疾病诊断提供全面依据。辅助检查儿童多发性大动脉炎诊疗共识

治疗原则与方案治疗原则包括早期治疗、个体化治疗、联合治疗、长期随访；药物治疗首选糖皮质激素，免疫抑制剂和生物制剂辅助治疗，对症治疗缓解症状。鉴别诊断感染性疾病包括结核性动脉炎和细菌性动脉炎；其他血管炎包括川崎病和结节性多动脉炎；先天性血管畸形包括主动脉缩窄和血管受压综合征。特殊人群管理婴幼儿患者特点为症状不典型，治疗需尽早足量激素加免疫抑制剂；青春期患者活动度高，易多器官受累，治疗要免疫抑制为主，保护生育功能。儿童多发性大动脉炎诊疗共识

儿童多发性大动脉炎诊疗共识随访与长期管理活动期需每1-3个月随访一次，稳定期每3-6个月，长期稳定可延长至6-12个月；随访内容包括临床评估、实验室检查、影像学评估等。预后与并发症预防预后受早期诊断和及时规范治疗影响；并发症包括心血管、神经系统、肾脏等；预防策略包括早期干预、规范随访和生活指导。多学科协作模式核心团队包括风湿免疫科、心血管科等多学科；工作流程涵盖诊断、治疗和随访阶段，确保患者得到全面、专业的治疗与管理。患者教育与家庭支持患者教育重点包括疾病知识、用药指导等；家庭支持包括心理支持、资源链接等；未来研究方向涉及基础研究、临床研究和转化医学共识修订背景与核心定位02

疾病负担与诊疗困境：儿童TAK在亚洲发病率高，我国病例增多；起病隐匿，易误诊；症状不典型时血管病变已严重，可致多器官功能衰竭，危及生命。既往诊疗依据的局限性：儿童TAK诊疗曾多借鉴成人方案，但因儿童免疫、血管结构与成人差异大，且疾病进展快，成人方案难完全适配儿童需求。医学技术的新进展：生物制剂在儿童自身免疫性疾病中普及，靶向治疗从“挽救治疗”向“早期干预”延伸，为控制炎症、延缓血管损伤提供新手段。多学科协作的迫切需求：儿童TAK需多学科协同诊疗，但既往缺乏统一协作机制，导致诊疗流程不规范；本共识的制订旨在打破学科壁垒，建立标准化MDT模式。修订背景

核心定位理念维度从“被动治疗病变血管”转向“主动防控炎症损伤”，强调疾病活动期的早期干预，最大限度保护血管功能和器官储备。方法维度整合临床症状、实验室检查、影像学评估等多维度证据，实现精准诊断与疾病活动度分层，避免过度治疗或治疗不足。实施维度明确多学科职责与协作流程，规范药物治疗、介入治疗及手术治疗的适应证与时机，建立长期随访与慢病管理机制。

病原学与发病机制03

遗传因素家族聚集性病例报道提示遗传易感性，HLA-B52、HLA-B39等基因型与儿童TAK发病风险升高相关，但具体遗传模式仍需大样本研究证实。免疫因素TAK是自身免疫介导的血管炎症，患儿外周