儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识（2025）解读PPT课件.pptxVIP

2025-12-19儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识（2025）解读

目录contents儿童多发性大动脉炎诊疗共识共识修订背景与核心定位病原学与发病机制临床表现与分型诊断标准与评估体系辅助检查鉴别诊断

目录contents治疗原则与方案特殊人群管理随访与长期管理预后与并发症预防多学科协作模式患者教育与家庭支持未来研究方向

延时符01儿童多发性大动脉炎诊疗共识

儿童多发性大动脉炎诊疗共识儿童大动脉炎挑战：儿童多发性大动脉炎是儿童期最常见的慢性肉芽肿性大血管炎，主要累及主动脉及其主要分支，可导致血管管腔狭窄、闭塞、扩张或动脉瘤形成，进而引发多器官缺血损伤。高负担病诊治难题：儿童TAK起病隐匿、临床表现缺乏特异性、器官受累更严重且复发率高，诊断延迟率和远期不良预后风险显著升高；且亚洲发病率高，我国无确切数据，临床病例增多。诊疗体系全面升级：在整合国内外最新循证医学证据、结合儿童生理特点的基础上，构建了从早期识别、精准诊断到规范治疗、长期管理的全流程诊疗体系。共识核心系统解读：对共识核心内容进行系统解读，包括疾病负担、诊疗困境、既往诊疗依据的局限性、医学技术的新进展、多学科协作的迫切需求、核心定位等，为临床实践提供参考。

延时符02共识修订背景与核心定位

疾病负担与诊疗困境儿童TAK在亚洲发病率高，我国病例增多；起病隐匿，易误诊；症状不典型时血管病变已严重，可致多器官功能衰竭，危及生命。医学技术的新进展生物制剂及靶向治疗在儿童自身免疫性疾病中普及，为控制炎症、延缓血管损伤提供新手段；影像学技术发展提升早期血管病变检出率，支撑精准评估。既往诊疗依据的局限性儿童TAK诊疗曾多借鉴成人指南，但儿童免疫及血管结构与成人异，进展快，成人方案难适配；现有分类标准缺乏儿童特异性评估与治疗推荐。多学科协作的迫切需求儿童TAK需多学科协同诊疗，但既往缺乏统一机制致诊疗流程不规范；本共识制订旨在打破学科壁垒，建立标准化MDT模式。修订背景

方法维度整合临床症状、实验室检查、影像学评估等多维度证据，实现精准诊断与疾病活动度分层，避免过度治疗或治疗不足。实施维度明确多学科职责与协作流程，规范药物治疗、介入治疗及手术治疗的适应证与时机，建立长期随访与慢病管理机制。理念维度从“被动治疗病变血管”转向“主动防控炎症损伤”，强调疾病活动期的早期干预，最大限度保护血管功能和器官储备。核心定位

延时符03病原学与发病机制

家族聚集性病例报道提示遗传易感性，HLA-B52、HLA-B39等基因型与儿童TAK发病风险升高相关，但具体遗传模式仍需大样本研究证实。遗传因素免疫因素环境诱因共识提出，TAK本质是自身免疫介导的血管炎症，患儿外周血可检测到抗血管内皮细胞抗体等，与血管内皮细胞结合后，激活补体系统和炎症通路。感染是重要触发因素，结核分枝杆菌等感染可通过分子模拟机制引发交叉免疫反应，启动血管炎症过程；雌激素水平变化或影响免疫功能和血管壁稳定性。病因学研究进展

儿童免疫系统未成熟，调节性T细胞功能不完善，炎症反应更强烈且持续时间长，导致血管病变进展快，短期内即可出现管腔狭窄或闭塞。免疫未成熟婴幼儿期血管床处于快速发育阶段，血管狭窄可直接影响器官发育，如肾动脉狭窄导致的高血压可抑制肾脏生长，造成不可逆的肾功能损伤。血管狭窄影响儿童血管壁弹性纤维和胶原纤维发育未完全，炎症损伤后修复能力较弱，更容易出现血管扩张、动脉瘤形成等结构异常。血管修复弱发病机制的儿童特异性

延时符04临床表现与分型

临床表现全身炎症期儿童TAK急性期易误诊，症状含发热、乏力、盗汗、关节痛等，部分伴皮肤黏膜损害，急性期反应物多升高。血管狭窄期儿童TAK慢性期症状多样，高血压最常见，血管缺血致头晕、头痛等，器官受累可致心肌病、心衰、癫痫等。

临床分型头臂动脉型累及主动脉弓及其分支，儿童中占比约30%-40%，以神经系统症状和上肢缺血为主要表现，婴幼儿可出现喂养困难、哭闹时面色发绀。累及降主动脉、腹主动脉，占比约25%-35%，核心表现为上下肢血压差异和下肢缺血症状，部分患儿可伴腹痛。占比约15%-20%，以恶性高血压为突出表现，常伴肾功能损伤，是儿童TAK最凶险的亚型之一。可单独或与体循环动脉同时受累，儿童中发生率约10%-20%，严重者可发展为重度肺动脉高压，增加右心衰竭风险。胸腹主动脉型肾动脉型肺动脉型

延时符05诊断标准与评估体系

共识在2010年EULAR-PReS-PRINTO儿童TAK分类标准基础上优化，必备条件包括年龄18岁及主动脉及其主要分支血管影像学异常。必备条件附加条件需满足三项及以上，包括全身炎症表现、典型血管体征、高血压、血管壁增厚或增强扫描强化、排除其他血管病变等。附加条件诊断标准

疾病活动度评估疾病活动度评估包括临床指标如发热、ESR/CRP升高、新血管杂音，影像学指标如血管