刘某,男57岁。患者右上腹痛,进行性皮肤巩膜黄染2个月,加重10天入院。
病理诊断为:中分化腺癌,侵及胆总管壁及十二指肠乳头粘膜下层,免疫组化结果支持胆总管来源(CK19、CK7、Villin均为阳性)
壶腹部是指末端胆总管和主胰管汇合成膨大的共同管并开口于十二指肠降段乳头处,胆总管远端1/3走行其中,胆总管和主胰管也开口其中,壶腹部开口位于十二指肠乳头的顶端,壶腹周有环形平滑肌组成的Oddi’s括约肌。
壶腹区包括Vater壶腹、Oddi’s括约肌、胆总管远端、十二指肠乳头。狭义的壶腹癌指Vater壶腹癌,广义指胆总管远端1/3粘膜上皮;主胰管的粘膜上皮;十二指肠乳头部腺体;壶腹部共同管的上皮。因其具有许多相同的临床表现,统称为壶腹周围癌。
病理肿瘤直径多小于2cm。组织学上以腺癌和乳头状腺癌为主,粘液癌占极少数。来源于胆总管远端的肿瘤:呈浸润性生长,阻塞胆总管开口,或使管壁增厚,粘膜表面呈颗粒状,多为分化较好的腺癌,少数为表皮样癌。
壶腹周围癌的肉眼所见
来源于胰管者:壶腹部隆起性病变,可为分化型癌或浸润型癌,间质内纤维组织较多;来源于十二指肠粘膜者:乳头状生长突向肠腔;壶腹部共同管的粘膜上皮来源者:乳头状;
壶腹癌的CT表现直接征象:壶腹部圆形或类圆形软组织肿块、十二指肠内类圆形充盈缺损、局部肠黏膜破坏和中断、胆总管末端壁不规则增厚及肿块不同程度的强化等。间接征象:肝内外胆管扩张、胆总管末端中断、胆囊增大、胆总管与胰管扩张等。
双环征
鼠尾状狭窄双管征
胆总管远端突然截断
鉴别诊断一
双管征胰头癌表现为胰头水平扩张的“双管征”,胆总管与胰管分离,双管间距增加,其间或可见肿瘤分隔。胆总管末端癌一般表现为胆总管胰管平行,扩张的胰胆管并行聚拢于壶腹部。壶腹癌或十二指肠乳头癌引起的胆管梗阻多位于胰头水平以下,达十二指肠近端内侧处,扩张的胆管与胰管并行,由于肿块推移胆总管远端引起双管间距缩小,扩张的双管常是接近的。
鉴别诊断二
增强表现胰腺癌多为乏血供肿瘤,大部分在动脉期和门脉期在胰腺实质强化的背景下呈低密度肿块,无延迟强化,较大肿瘤可见胰头变形增大,形态不规则。胆总管末端癌具有胆管细胞癌延迟强化的特点,呈“慢进慢出”,肿瘤动脉期在胰腺实质强化的背景下也呈低密度,门脉期明显升高,延迟期强化缓慢下降。壶腹癌和十二指肠癌多为明显强化的结节,在十二指肠扩张的情况下,常在十二指肠乳头部见突出的肿块,动脉期及门脉期均呈明显强化,可见结节突入十二指肠管腔内形成充盈缺损。
总结源于胆总管的壶腹周围癌可表现为十二指肠降段与胆总管形成相交双环表现,早期胆管癌梗阻平面多在十二指肠壁间部;源于十二指肠乳头的壶腹周围癌可表现为增大的乳头区肿块与十二指肠内侧壁相切形成内切实心圆表现,早期胆总管梗阻平面多在十二指肠壁间部以下;
源于主胰管的壶腹周围癌,主胰管梗阻扩张多早于胆总管梗阻扩张,早期胆总管梗阻平面多在十二指肠壁间部以上。出现十二指肠降段同心双环表现时,可能有胰头十二指肠血运障碍。
肝内胆管呈中高度扩张,扩张形态为软藤状,此征象可认为是恶性病变的特征,具有诊断价值。双管征则提示病变位于胆总管远端或壶腹部。CT平扫通常只能显示壶腹癌的间接征象,除壶腹部较大的肿瘤外,难以显示梗阻部位的病灶。
临床分期国际抗癌联盟及美国抗癌联合会(UICC/AJCC)关于壶腹周围癌的临床分期T-原发肿瘤;T1-指肿瘤局限余于Vater壶腹会Oddi括约肌的肿瘤;T2-肿瘤侵犯十二指肠壁;T3T-肿瘤侵犯胰腺,≤2cm;T4-肿瘤侵犯胰腺,?2cm,及或邻近器官;N-区域淋巴结
鉴别诊断十二指肠乳头纤维化:继发于胆囊结石的胆总管结石,直接对胆总管下段机械性损伤,导致炎症及纤维组织增生;十二指肠乳头旁憩室等炎症波及乳头。病理特点:乳头部因明显炎细胞浸润和纤维化,使壶腹部的开口明显变小。
壶腹部炎性息肉:乳头状,位于壶腹内。梗阻多不完全。原发性硬化性胆管炎:肝内外胆管多处狭窄伴狭窄间小囊状扩张,呈串珠状。
胆管结石:壶腹部结石嵌顿伴乳头水肿存在,十二指肠腔内形成充盈缺损或类似壶腹癌表现。CT可鉴别。
谢谢
胆总管壶腹段癌胆总管壶腹段癌多数源于胆总管穿过十二指肠的壁间部。因胆总管移行到壁间部腺体增多,是癌
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