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原发性肾病讲解演讲人：日期:

目?录CATALOGUE02病因与病理机制01概述与定义03临床表现04诊断标准05治疗策略06预后与管理

概述与定义01

原发性肾病基本概念定义与范畴原发性肾病是指肾脏本身病变导致的疾病，而非由其他系统疾病（如糖尿病、高血压）继发引起，主要包括肾小球、肾小管间质及肾血管的原发性损伤。发病机制多与免疫异常、遗传因素或环境刺激相关，如IgA肾病与黏膜免疫异常、膜性肾病与抗磷脂酶A2受体抗体相关。临床特点常表现为蛋白尿、血尿、水肿及肾功能进行性下降，部分类型可进展至终末期肾病（ESRD）。

主要病理类型分类肾小球疾病包括微小病变肾病（儿童常见）、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）、膜性肾病（成人常见）及IgA肾病（亚洲高发）。血管性肾病如肾小球微小血管炎（ANCA相关性血管炎）、血栓性微血管病（TMA），多与血管内皮损伤相关。肾小管间质疾病如急性间质性肾炎（药物或感染诱发）、慢性间质性肾炎（长期镇痛药滥用或代谢性疾病导致）。

流行病学特征简述地区差异IgA肾病在东亚发病率显著高于欧美，而FSGS在非裔人群中更常见，可能与遗传背景相关。01年龄分布微小病变肾病好发于2-6岁儿童，膜性肾病多见于40岁以上中老年群体。02性别倾向部分类型如狼疮性肾炎（继发性为主）女性高发，而IgA肾病男性患病率略高于女性。03

病因与病理机制02

免疫介导损伤机制自身抗体沉积循环免疫复合物或原位免疫复合物在肾小球基底膜沉积，激活补体系统，引发炎症反应（如IgA肾病、狼疮性肾炎）。T细胞介导损伤Th1/Th17细胞过度活化导致促炎因子（如TNF-α、IL-6）释放，直接损伤肾小管间质，加速纤维化进程。补体系统异常激活补体旁路途径（如C3肾小球病）或经典途径（如膜增生性肾小球肾炎）的失调，导致内皮细胞溶解和蛋白尿。

遗传代谢因素影响单基因突变COL4A3/COL4A4/COL4A5基因突变引起Alport综合征，表现为基底膜结构异常和进行性肾功能衰竭。多基因易感性APOL1高风险基因变异与非裔人群局灶节段性肾小球硬化（FSGS）和高血压肾病显著相关。代谢异常连锁反应糖尿病肾病中高血糖通过多元醇通路、AGEs积累等机制，引发氧化应激和足细胞凋亡。

环境触发因素分析感染因素链球菌感染后免疫复合物沉积可致急性链球菌感染后肾小球肾炎，EB病毒或HIV感染可能诱发膜性肾病。生活方式关联高盐饮食通过RAAS系统激活加重高血压肾损伤，肥胖相关脂毒性可促进足细胞胰岛素抵抗和蛋白尿。非甾体抗炎药（NSAIDs）抑制前列腺素合成导致肾缺血，马兜铃酸中草药直接引发肾小管间质纤维化。药物及毒素暴露

临床表现03

表现为尿液中泡沫增多且不易消散，24小时尿蛋白定量＞150mg，严重者可达数克。其机制与肾小球滤过屏障受损导致血浆蛋白异常漏出相关，长期大量蛋白尿可引发低蛋白血症和营养不良。典型症状三联征（蛋白尿/血尿/水肿）蛋白尿分为镜下血尿（每高倍视野红细胞＞3个）和肉眼血尿，常见于IgA肾病或薄基底膜肾病。血尿可能伴随红细胞管型，提示肾小球源性出血，需通过尿红细胞形态学检查进一步鉴别。血尿典型表现为晨起眼睑水肿及双下肢凹陷性水肿，与低蛋白血症导致的血浆胶体渗透压下降、钠水潴留有关。肾病综合征患者水肿可进展至全身，甚至出现胸腔积液或腹水。水肿

高血压与肾功能异常肾性高血压约60%慢性肾病患者伴发高血压，机制涉及肾素-血管紧张素系统激活、钠排泄障碍等。表现为难治性高血压（需≥3种降压药控制），且夜间血压下降幅度减小（非杓型血压）。肾功能进行性减退肾小管功能损伤表现为血肌酐升高、估算肾小球滤过率（eGFR）下降，可伴随贫血（促红细胞生成素不足）、代谢性酸中毒（HCO3-＜22mmol/L）及高钾血症。慢性病程中eGFR年下降速率＞4ml/min/1.73m2提示疾病快速进展。出现夜尿增多（尿浓缩功能障碍）、肾性糖尿（近端小管重吸收障碍）或Fanconi综合征（全氨基酸尿、磷酸盐尿等），常见于间质性肾炎或遗传性肾病。123

48小时内血肌酐上升≥26.5μmol/L或7天内升至基线1.5倍，表现为少尿（＜400ml/d）或无尿，常见病因包括急进性肾炎、急性间质性肾炎。尿沉渣可见颗粒管型或肾小管上皮细胞，肾脏超声显示肾脏体积增大。急性与慢性病程特征急性肾损伤（AKI）病程＞3个月伴eGFR＜60ml/min/1.73m2，特征性表现包括肾性骨病（继发性甲旁亢、骨质疏松）、皮肤瘙痒（磷沉积）及心血管并发症（左心室肥厚、血管钙化）。肾脏超声示肾脏缩小（长径＜9cm）且皮质变薄。慢性肾脏病（CKD）指甲肌酐检测可追溯3-4个月前肾功能状态；肾活检见肾小球硬化＞50%或小管间质纤维化提示慢性化病变。急性加重期可出现eGFR短期内下降超过30%，需警惕感染或药物因素诱发。