再生障碍性贫血七制详解.pptVIP

再生障碍性贫血七年制详解演示文稿当前第1页\共有37页\编于星期三\21点

（优选）再生障碍性贫血七年制当前第2页\共有37页\编于星期三\21点

流行病学当前第3页\共有37页\编于星期三\21点

病因和发病机制当前第4页\共有37页\编于星期三\21点

病因1.化学因素多种化学物质和药物，常见的有苯制剂、农药、长期染发、药物等2.物理因素伽马射线、X线3.生物因素多种病毒，包括肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19、巨细胞病毒、登革热病毒及HIV病毒等。病因和发病机制当前第5页\共有37页\编于星期三\21点

发病机制（1）造血干细胞内在缺陷：CD34+细胞及长期培养起始细胞（LTCIC）明显减少或缺如。（2）造血微环境缺陷和造血生长因子异常：微环境=基质细胞+细胞因子+细胞外基质;骨髓基质细胞体外培养生长差，分泌的造血调控因子与正常人不同；骨髓基质细胞分泌IFN-γ、TNF-α及IL-2水平升高。当前第6页\共有37页\编于星期三\21点

（3）免疫异常T细胞异常活化，造成Th1/Th2平衡向Th1方向偏移，Th1产生的造血因子或负调节因子增多，导致患者CD34+造血干细胞/祖细胞Fas依赖性凋亡增加。（4）遗传因素部分患者存在对某些致病因素诱发的特异性异常免疫反应易感性增强及“脆弱”骨髓造血功能遗传倾向。当前第7页\共有37页\编于星期三\21点

造血干细胞质、量异常HSC、HPSHSC过度凋亡免疫异常造血微环境异常造血抑制因子↑T细胞增殖、分化抑制致病因素造血衰竭当前第8页\共有37页\编于星期三\21点

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临床表现

Clinicalpresentations当前第10页\共有37页\编于星期三\21点

临床表现

Clinicalpresentations1.重型再生障碍性贫血（SAA）起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。死亡原因多为脑出血和严重感染。2.慢性再生障碍性贫血(CAA)起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。当前第11页\共有37页\编于星期三\21点

实验室检查当前第12页\共有37页\编于星期三\21点

实验室检查1.血象全血细胞减少网织红细胞计数降低贫血一般为正细胞正色素2.骨髓象（穿刺和活检）脂肪滴增多，骨髓颗粒减少多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低三系造血有核细胞均减少非造血细胞增多，如淋巴细胞、浆细胞当前第13页\共有37页\编于星期三\21点

髂后上嵴骨髓穿刺术当前第14页\共有37页\编于星期三\21点

髂前上棘骨髓穿刺术当前第15页\共有37页\编于星期三\21点

再障骨髓象1.网状细胞2.浆细胞3.淋巴细胞当前第16页\共有37页\编于星期三\21点

左：正常细胞的骨髓活检组织（低倍镜）右：重度增生低下的骨髓活检组织当前第17页\共有37页\编于星期三\21点

实验室检查其他检查1.细胞遗传学检查：包括染色体分析和荧光原位杂交（FISH）2.骨髓核素扫描3.流式细胞术分析4.体外造血祖细胞培养5.其他：T细胞亚群分析等当前第18页\共有37页\编于星期三\21点

诊断当前第19页\共有37页\编于星期三\21点

分型当前第20页\共有37页\编于星期三\21点

鉴别诊断AA与阵发性血红蛋白尿（PNH）中性粒细胞碱性磷酸酶积分网织红细胞计数铁染色溶血试验当前第21页\共有37页\编于星期三\21点

AA与骨髓增生异常综合征RA型（MDS－RA）MDS－RA以三系病态造血为主；外周血可见幼红、幼粒、异常红细胞及异常血小板当前第22页\共有37页\编于星期三\21点

AA与非白血性白血病部分急性白血病表现为外周血全血细胞减少，幼稚细胞减少，称为非白血性白血病，但骨髓中仍可见多数原始细胞，可资鉴别。当前第23页\共有37页\编于星期三\21点

AA与急性造血停滞