疑难病例讨论.pptVIP

疑难病例讨论;基本资料;术前MRI2014.9;术前MRI2014.9;

;;中枢神经细胞瘤（centralneurocytoma，CNC）;

流行病学

以中青年多见，发病年龄一般在15～52岁，平均发病年龄在30岁左右，男女比例近乎相等。属于罕见的中枢神经系统肿瘤，约占颅内肿瘤的0.25%~0.5%。

病理特点

属于神经元和混合性神经元一神经胶质肿瘤，WHOⅡ级，生长缓慢，一般为良性，仅少数发生恶变。2007年中枢神经系统肿瘤分类将发生在脑实质内脑室系统外的神经细胞瘤单独命名为脑室外神经细胞瘤(extraventricularneurocytoma）。

主要鉴别诊断有少突胶质细胞瘤,其次是室管膜瘤,松果体细胞瘤和胚胎发育不良性神经上皮细胞肿瘤。免疫表型:Syn是最合适和可靠的诊断标记物,阳性表达位于神经纤维网,尤其是原纤维区域和血管周围无细胞核的带;几乎所有病例的肿瘤细胞核表达NeuN,有节细胞出现时表达CgA和NF;Ki267标记指数2%。

;临床表现

肿瘤主要部分位于侧脑室内，边界清楚，部分附着侧脑室壁，也可起源于透明隔和胼胝体，也可与额叶附着或侵蚀额叶，也可发生于第三脑室、小脑、延髓脊髓等部位。

早期可无明显症状，可有轻度头痛或不适、头晕、目眩等。随着肿瘤生长可向第三脑室发展并阻塞中脑导水管或进入第四脑室阻塞室间孔，产生梗阻性脑积水，引起颅内压增高症状。肿瘤累及额叶可产生兴奋、反应迟钝等症状，肿瘤位于侧脑室体部及三角区时部分病人可有偏瘫或偏身感觉障碍。

影像学特点

CT特征性表现为有清楚边界的、宽基与侧脑室壁或透明隔相连，呈边缘不规则的高或等密度肿块，可有小囊肿及钙化，呈轻度至中度强化，伴脑室扩张。

MRI特征性表现为脑室内信号不均匀病灶和葡行性流空影像。

;治疗方法

显微手术是CNC首选治疗方法。手术入路应以最小的手术损伤、最大限度的暴露肿瘤为原则，根据肿瘤部位采取相应的入路。手术可疏通脑脊液通路，解除颅高压，明确诊断和预后评估。

CNC对放疗敏感，大多数学者认为肿瘤未全切的患者术后需行放疗，但是对于肿瘤??切术后是否放疗目前存在争议。

Rades和Fehlauer回顾性研究提示：肿瘤全切除后行辅助放疗并不能提高局部控制率和病人的生存时间；对次全切除肿瘤行放疗，其局部控制率优于单纯肿瘤次全切除，但并没有明显提高生存率。也有研究表明：残留肿瘤术后行放射治疗的5年局部控制率为100%，而未行放疗的5年局部控制率仅为50%。Kim等学者认为：放射外科治疗可使穹隆、丘脑、基底神经核及深部额叶等深部重要结构免受晚期放疗毒副作用的影响，对小的、残留或复发肿瘤可行放射外科治疗。;治疗方法;放疗的照射范围和剂量;;;;