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肾上腺疾病诊疗与管理演讲人：日期:

目录CATALOGUE02皮质疾病诊疗03髓质疾病与肿瘤04内分泌功能评估05治疗策略与进展06患者随访与预后01肾上腺概述

01肾上腺概述PART

解剖结构与生理功能肾上腺位置位于肾脏上方，左右各一，形状像帽子。01肾上腺组成由皮质和髓质两部分组成，皮质分泌类固醇激素，髓质分泌儿茶酚胺。02肾上腺功能分泌多种激素，包括皮质醇、醛固酮、儿茶酚胺等，参与体内代谢、免疫、应激等生理过程。03

激素分泌调节机制下丘脑-垂体-肾上腺轴下丘脑分泌促肾上腺皮质激素释放激素，作用于垂体，使其分泌促肾上腺皮质激素，再作用于肾上腺，调节激素分泌。自身调节机制反馈调节机制肾上腺皮质内的激素合成和分泌存在自身调节机制，根据体内需要自动调节激素的分泌量。血液中激素浓度过高时会抑制下丘脑和垂体的激素分泌，从而降低激素的分泌量，保持激素水平的稳定。123

包括肾上腺皮质增生、腺瘤、腺癌等，可引起皮质醇、醛固酮等激素分泌过多或过少。疾病分类与流行病学肾上腺皮质疾病主要为嗜铬细胞瘤和神经母细胞瘤，可引起儿茶酚胺分泌过多，导致阵发性高血压、头痛、心悸等症状。肾上腺髓质疾病肾上腺疾病发病率较低，但种类较多，部分疾病具有遗传性，早期发现和治疗十分重要。流行病学特点

02皮质疾病诊疗PART

库欣综合征临床表现向心性肥胖心血管系统肌肉骨骼系统精神神经系统躯干肥胖，四肢相对细瘦，面部满月，皮肤细腻红润，多有紫色条纹。肌肉无力，骨质疏松，骨折风险增加。高血压，心脏肥大，心力衰竭等。焦虑、烦躁、失眠、记忆力减退等。

原发性醛固酮增多症诊断实验室检查影像学检查肾上腺静脉采血基因检测血醛固酮水平升高，肾素活性降低，血钾降低。肾上腺CT扫描，可发现醛固酮腺瘤或肾上腺增生。双侧肾上腺静脉采血测醛固酮，有助于确定病变侧。对于部分家族性原发性醛固酮增多症患者，基因检测有助于明确诊断。

根据患者情况给予糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，以缓解症状。对于由肾上腺结核等引起的肾上腺皮质功能减退，应给予抗结核治疗等原发病治疗。肾上腺皮质功能减退患者可能出现肾上腺危象，需及时救治，给予大剂量糖皮质激素和补液治疗。监测患者症状、体征和激素水平，及时调整治疗方案。肾上腺皮质功能减退管理激素替代治疗病因治疗危象处理定期随访

03髓质疾病与肿瘤PART

儿茶酚胺升高嗜铬细胞瘤会大量分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺等。阵发性高血压由于儿茶酚胺的阵发性释放，嗜铬细胞瘤患者常出现阵发性高血压。代谢异常嗜铬细胞瘤可导致糖代谢、脂代谢异常，患者可能出现高血糖、血脂异常等。特异性肿瘤标志物嗜铬细胞瘤可产生特异性肿瘤标志物，如嗜铬粒蛋白A等。嗜铬细胞瘤的生化特征

副神经节瘤的影像学定位超声检查MRI检查CT扫描核素显像副神经节瘤通常位于头颈部，超声检查可初步确定肿瘤的位置、大小及与周围组织的关系。CT扫描可显示副神经节瘤的位置、大小、形态以及肿瘤与血管的关系，为手术提供重要信息。MRI检查对副神经节瘤的显示效果优于CT，可更准确地判断肿瘤的范围和浸润程度。核素显像可发现功能性副神经节瘤，提高诊断的准确性。

肾上腺偶发瘤处理原则评估肿瘤性质影像学检查激素检测随访观察对于肾上腺偶发瘤，首先需要评估肿瘤的性质，是否为功能性肿瘤或恶性肿瘤。通过影像学检查，如超声、CT和MRI等，了解肿瘤的大小、位置、形态以及与周围组织的关系。检测肾上腺分泌的激素，如皮质醇、醛固酮、儿茶酚胺等，以评估肿瘤的功能状态。对于良性、无功能性肾上腺偶发瘤，可定期随访观察，无需立即手术治疗。

04内分泌功能评估PART

激素检测方法与标准免疫测定法利用抗原与抗体的特异性结合反应来测定激素的浓度，包括放射免疫分析和非放射免疫分析。液相色谱-质谱联用技术电化学发光免疫分析通过液相色谱分离激素及其代谢产物，再利用质谱进行定性和定量分析。利用电化学发光原理，结合免疫分析技术，实现激素的高灵敏度检测。123

动态功能试验设计兴奋试验通过给予一定量的激素或相关刺激物，观察靶器官或组织的反应，以评估其功能状态。01抑制试验通过给予某种药物或激素，抑制靶器官或组织的正常功能，观察其功能储备或受损程度。02负荷试验在特定条件下，使靶器官或组织承受一定的负荷，观察其功能和代谢的变化。03

实验室结果鉴别诊断激素代谢产物检测测定激素代谢产物的水平，有助于了解激素的生物转化和排泄情况，为诊断提供依据。03评估下丘脑-垂体-靶器官轴的调节功能，确定病变部位和性质。02激素调节轴评估激素水平异常分析根据检测结果，分析激素水平的升高或降低，结合临床表现，确定可能的病因。01

05治疗策略与进展PART

药物干预的适应症针对原发性或继发性肾上腺皮质功能减退，采用激素替代治疗。肾上腺皮质功能减退症对于功能性和非功能性腺瘤，以及肾上腺皮