2023+日本指南：血栓性血小板减少性紫癜的诊断和治疗.pdfVIP

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2025-12-29 发布于北京
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2023+日本指南：血栓性血小板减少性紫癜的诊断和治疗.pdf

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InternationalJournalofHematology

/10.1007/s12185-023-03657-0

GUIDELINE

Diagnosticand

treatmentguidelinesfor

thrombotic

thrombocytopenicpurpura(TTP)in

Japan2023

123456

Masanori

Matsumoto

·Yoshitaka

Miyakawa

·Koichi

Kokame

·Yasunori

Ueda

·Hideo

Wada

·Satoshi

Higasa

789101112

Hideo

Yagi

·Yoshiyuki

Ogawa

·Kazuya

Sakai

·Toshiyuki

Miyata

·Eriko

Morishita

·Yoshihiro

Fujimura

·For

TTPgroupofBloodCoagulationAbnormalitiesResearchStudyTeam,ResearchonRareandIntractablediseases,

HealthandLabourSciencesResearchGrantsfromtheMinistryofHealth,LabourandWelfareofJapan

Received:6June2023/Revised:21August2023/Accepted:23August2023

Abstract

Thromboticthrombocytopenicpurpura(TTP)canrapidlybecomealife-threateningcondition,andtheimportanceofits

appropriatediagnosisandtreatmentcannotbeoverstated.Untilrecently,TTPhasmainlybeendiagnosedbyclinicalfnd-

ingssuchasthrombocytopeniaandhemolyticanemia.Inadditiontotheseclinicalfndings,however,reducedactivityofa

disintegrin-likeandmetalloproteasewiththrombospondintype1motif13(ADAMTS13)below10%hasbecomeinternation-

allyacceptedasadiagnosticcriterionforTTP.TTPisclassifedasimmune-mediatedTTP(iTTP)ifthepatientispositivefor

anti-ADAMTS13autoantibodies,andascongenitalTTP(cTTP)ifADAMTS13geneabnormalitiesaredetected.Freshfrozen

plasma(FFP)transfusionisperformedinpatientswithcTTPtosupplementADAMTS13.Plasmaexchangetherapyusing

FFPisconductedinpatientswithiTTPtosupplementADAMTS13andtoremovebothanti-ADAMTS13autoantibodies

andunusuallylar

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