2024年版慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊治指南解读PPT课件.pptxVIP

2024年版慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊治指南解读精准诊疗，守护呼吸健康

目录第一章第二章第三章概述与疾病背景流行病学与病因学诊断标准与流程

目录第四章第五章第六章治疗策略与方法长期管理与随访指南更新核心要点

概述与疾病背景1.

慢性血栓栓塞性肺动脉高压定义慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是因急性肺栓塞或肺动脉原位血栓未溶解，经机化、纤维化导致肺动脉阻塞及肺血管重塑的疾病，属于肺动脉高压第四大类。疾病本质以肺血管阻力进行性升高为核心病理改变，伴随肺动脉壁增厚、血管腔狭窄甚至闭塞，最终导致右心室后负荷增加和右心衰竭。病理特征典型症状包括进行性呼吸困难（尤其劳力性）、胸痛、低氧血症及晕厥，晚期可出现右心衰竭体征如颈静脉怒张、肝肿大和下肢水肿。临床表现

可分为栓塞型（源于深静脉血栓脱落）和原位血栓形成型（肺动脉局部血栓生成），后者可能与血管内皮功能障碍相关。血栓来源分类血栓纤维化导致血管壁重构，伴发微小血管病变，形成双重循环障碍（近端阻塞和远端小血管增生）。机化过程肺动脉平均压≥25mmHg（静息状态），肺血管阻力显著增高，右心室肥厚扩张代偿后失代偿。血流动力学改变抗磷脂综合征等易栓症是重要危险因素，但约25%患者无明确血栓病史，提示其他机制如炎症或代谢异常参与。易栓因素疾病分类与病理机制

高漏诊风险与诊疗不足:CTEPH发病率达5.24%，但62%患者无急性栓塞史，38%无VTE病史，显示临床识别难度大，易漏诊。治疗方式单一化问题:53.85%患者仅接受抗凝治疗，而指南推荐手术（PTE）适应症患者实际手术率为0%，反映治疗规范性待提升。危险因素认知缺口:62.9%的VTE/PE患者和53.85%的CTEPH患者危险因素未明确，提示需加强病因筛查和预防宣教。医保覆盖与手术可及性矛盾:虽CTEPH属医保范围，但PTE手术实施率为0%，可能受限于技术门槛或医疗资源分配问题。疾病负担与临床重要性

流行病学与病因学2.

发病率上升趋势地域差异显著性别与年龄分布2024年数据显示，全球慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）发病率较前十年增长约15%，可能与诊断技术提升（如肺动脉造影普及）及长期肺栓塞后筛查意识增强有关。亚洲地区CTEPH患病率低于欧美，但未接受抗凝治疗的肺栓塞患者中CTEPH转化率高达5%，提示早期干预的重要性。女性患者占比约60%，可能与激素水平及自身免疫因素相关；高发年龄集中在50-70岁，与血管退行性变及合并症累积相关。最新流行病学数据更新

遗传风险突出性：Leiden因子V突变使血栓风险激增10倍，需终身抗凝管理。手术风险临界点：骨科手术患者50%发生VTE，术后6周为血栓高发窗口期。生理性风险叠加：妊娠+遗传因素使血栓风险倍增，需产前抗凝方案调整。肿瘤相关特殊性：癌症患者血栓形成机制复杂，需平衡出血与血栓风险。环境风险可防性：4小时以上制动风险显著上升，简单干预可降低70%发生率。风险因素类型典型代表风险倍数干预措施遗传性Leiden因子V突变5-10倍基因检测+长期抗凝获得性骨科大手术50%发生率药物预防+机械加压生理性妊娠期4-5倍低分子肝素预防病理性恶性肿瘤6-7倍定期D-二聚体监测环境性长途飞行2-3倍间歇活动+弹力袜明确危险因素分析

血栓机化与血管重塑研究发现，CTEPH患者肺动脉内血栓机化过程中，TGF-β信号通路过度激活导致血管平滑肌增殖，形成不可逆性狭窄。即使大血管血栓清除后，部分患者仍存在小血管闭塞，可能与血管内皮功能障碍及局部缺氧诱导的血管收缩有关。单细胞测序技术揭示，CTEPH病变区域存在巨噬细胞极化异常（M1型增多），促进炎症因子（IL-6、TNF-α）释放，加速纤维化进程。微血管病变假说免疫微环境参与致病机制研究进展

诊断标准与流程3.

活动性呼吸困难最常见症状，表现为进行性加重的劳力性呼吸困难，严重时可出现静息状态下的呼吸困难。胸痛与晕厥部分患者可能出现非典型胸痛或劳力性晕厥，提示右心功能不全或心输出量降低。下肢水肿与乏力右心衰竭的典型表现，伴随颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性等体征。030201临床表现与症状识别

关键影像学检查技术肺通气/灌注显像（V/Q扫描）：表现为多发节段性灌注缺损与通气不匹配，敏感度达96%，是筛查首选。需注意与肺动脉肉瘤等罕见疾病鉴别。CT肺动脉造影（CTPA）：可显示肺动脉内机化血栓、血管壁不规则增厚及支气管动脉侧支循环形成，对手术评估至关重要。新型双能量CT还能定量分析肺血流分布。右心导管检查（RHC）：确诊金标准，要求平均肺动脉压≥25mmHg且肺毛细血管楔压≤15mmHg，同时肺血管阻力2Wood单位。需同步测量心输出量计算血流动力学参数。

确诊标准与鉴别诊断需同时满足慢性血栓栓塞证据（影像学）、血流动力学异常（RHC）及排除其他PH