脑变性和脑白质病.pptVIP

脑变性和脑白质病;获得性肝性脑变性

（AHCD）;橄榄桥小脑萎缩

（OPCA）;肝豆状核变性;肾上腺脑白质营养不良;Pelizaeus-Merzbacher病;Pelizaeus-Merzbacher病;急性播散性脑脊髓炎

同一病人，激素治疗2月后复查;系统性红斑狼疮脑病;神经系统的发育与相关疾病

neuraldevelopmentandthecorrespondingdisorders;颅脑发育阶段;背侧诱导期（dorsalinduction）：3-4W

神经管闭合(neuralporeclose)

;;神经元分化和增生：

2-5M

(neuronalproliferationanddifferetiation)：神经元分化移行(migration)

;vonHL;髓鞘的发育(myelination)

7M（GES）-18MOFAGE

;新生儿的颅脑特点，髓鞘的发育与MRI表现

18个月之前完成

出生时：仅内囊后肢、桥脑背侧、小脑脚等区域出现髓鞘的发育和形成。表现为短T1，长T2。其他区域中，在T1WI上表现为灰质高信号，白质低信号。

而在T2WI上，表现为白质高信号，灰质低信号。

在12个月左右，出现等信号变化。

;15days;3months 5mon

12months

15months

6years

;;;发育性疾病：

神经管闭合不良：脑脊膜膨出等

神经管闭合时机欠佳：Chiari畸形

无脑回畸形

小脑回畸形

脑裂畸形

脑穿通畸形

胼胝体发育畸形

畸胎瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿

灰质异位

dendy-walker综合征

结节性硬化

STURGE-WEBER综合征

;;;;新生儿缺血缺氧性脑病;;;;;;