惰性细胞母细胞性增生定义、特征与相关疾病分析.pdfVIP

惰性T细胞母细胞性增生的

定义

惰性T细胞母细胞性增生（iT‑LBP）是一种胸腺外的T细胞母细胞非克隆性增生，可单独发生，

也可与其他疾病如Castleman病相关联。

ICD‑O编码无

ICD‑11编码

2B0Y其他特指的性皮肤成熟T细胞或NK细胞淋巴瘤及淋巴增殖性疾病

相关术语None

亚型

(s)None

定位

iT‑LBP最常在下颌、颈部、锁骨上、腹部、腹膜后或口咽部淋{}以

及上呼吸道和道相关淋巴组织{}中被发现。此外，也有其与重

症肌无力{;}、卡斯特莱曼病{;}、肝细胞癌{}、滤泡树突

状细胞肉瘤{}、淋T滤泡辅助细胞淋巴瘤

（nTFHL），血管免疫母细胞性{}以及腺泡细胞癌{;}相关

组织中出现。骨髓中尚未发现iT‑LBP。

临床特征

临床表现通常呈惰性，具体表现取决于相关疾病的特征。然而，在许多病例中，其表现为孤立

性淋病或在其他方面健康的中出现孤立性肿块。也有病例报告出现弥漫性淋

病{}。淋病或肿块病变可能持续数年，或可自发消退。在滤泡树突状细胞肉瘤

中，iT‑LBP在同时患有副性自身免疫性多综合征的患者中可能更为常见{。

流行病学

近年来，该疾病的病例报告频率逐渐增加，表明其并不像最初认为的那样罕见。该病可能有轻

微的多发倾向，大多数病例为四五十岁人群，尽管也有儿童病例的}。

IndolentTymphobasticproifeato

Definition

IndolentT-lymphoblasticproliferation(iT-LBP)isanextrathymicnon-clonalexpansionofT

lymphoblastsoccurringaloneorinassociationwithotherdisorders,suchasCastlemandisease.

ICD-Ocoding

None

ICD-11coding

2B0YOtherspecifiedprimarycutaneousmatureT-cellorNK-celllymphomasand

lymphoproliferativedisorders

Relatedterminology

None

Subtype(s)

None

Localization

iT-LBPismostfrequentlyidentifiedinmandibular,cervical,supraclavicular,abdominal,

retroperitoneal,ororopharyngeallymphnodes{;}andinupper

aerodigestivetractlymphoidtissues{;}.Ithasalsobeenreportedin

associationwithtissuesinvolvedbymyastheniagravis{;};Castleman

disease{;;;;;};

hepatocellularcarcinoma{;;319