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2025中国心肌病综合管理指南解读精准诊疗，守护心脏健康

目录第一章第二章第三章指南背景与核心更新心肌病定义与分类更新诊断流程优化方案

目录第四章第五章第六章综合治疗策略特殊人群管理长期管理实施路径

指南背景与核心更新1.

县域医院普遍面临心肌病诊断复杂性问题，缺乏标准化流程和先进设备（如心脏MRI、基因检测），导致误诊率较高。诊断能力不足基层医疗机构对心肌病分型治疗认知不足，用药方案存在随意性，亟需统一规范指导临床实践。治疗规范缺失多数县级医院无法完成终末期心肌病管理，需明确转诊前稳定病情的处置标准和时机。转诊机制不完善中国心肌病患者合并症谱与欧美存在差异（如高血压性心肌病占比更高），需制定符合国情的分层管理策略。流行病学差异县域医疗需求与制定背景

ESC框架适配基于2023年ESC指南分类体系，结合中国心肌病亚型分布特点（如致心律失常性右室心肌病检出率较低），调整诊断路径优先级。资源分级应用根据县域设备条件划分基础版（超声+BNP）和进阶版（CMR+基因检测）诊疗方案，实现精准医疗的阶梯化落地。药物推荐优化保留β阻滞剂等核心药物地位，新增ARNI/SGLT-2抑制剂等适应症，但标注县域可及性分级（如基层优先推荐卡维地洛而非新型靶向药）。风险评估改良引入简化版HCMRisk-SCD评分表，替代基因检测作为基层猝死风险评估工具。国际经验本土化整合

由中国药师协会联合县域医疗发展研究中心牵头，整合心内科、影像科、遗传咨询等多领域专家，确保指南覆盖诊疗全链条。组织架构创新制定影像学操作手册（如超声测量LVOTG标准化流程）和遗传报告解读模板，降低基层实施门槛。技术下沉方案建立县域筛查-区域中心确诊的双向转诊路径，明确肥厚型心肌病需48小时内上传超声数据至专科联盟会诊平台。转诊协作网络针对县域常用药物（如地尔硫?），提供剂量调整流程图和不良反应监测要点，纳入基层药师培训必修内容。药学监护强化多学科协作机制

心肌病定义与分类更新2.

结构性分型标准革新指南首次基于心脏形态和功能特征（如心室肥厚、扩张、瘢痕等）进行系统分类，明确划分HCM、DCM、ARVC、RCM及新增的NDLVC五大亚型，强调非缺血性组织改变的核心诊断价值。形态功能学分类提出形态-功能-病因三维评估框架，要求通过基因检测、家族筛查和心肌活检等手段明确遗传性、获得性或混合性病因，突破传统单一表型分类局限。病因整合诊断新增儿童群体诊断标准，特别关注遗传代谢性疾病和综合征性心肌病的早期识别，完善全年龄段覆盖。儿童心肌病纳入

01推荐使用全外显子组或定制多基因深度靶向测序（涵盖HCM的MYH7、DCM的TTN等核心基因），并依据ACMG标准对变异进行致病性分级（P/LP/B/LB/VUS）。基因检测标准化02对先证者致病变异阳性的家族成员，建议进行表型-基因型联合随访，无症状携带者需定期接受CMR和心电图监测。家族级联筛查03无论基因检测结果如何，所有患者均应接受专业遗传咨询，明确生育风险及家族成员筛查策略。遗传咨询强化04筛出的候选致病变异需经Sanger测序验证，避免二代测序假阳性干扰临床决策。技术验证要求遗传学诊断纳入路径

ARVC患者需结合心电图epsilon波、信号平均心电图及程序性电刺激，进行猝死风险分层（如植入ICD的LVEF≤35%阈值）。电生理评估升级超声心动图重点评估心脏结构（如LVOTG、室壁厚度）和收缩功能，CMR的LGE序列识别心肌纤维化，T1/T2mapping辅助鉴别淀粉样变等特殊类型。影像学多模态协同对HCM患者需测量静息/激发后左室流出道压力阶差（LVOTG），≥50mmHg作为室间隔减容术指征；RCM患者通过心导管检查明确舒张功能受限程度。血流动力学量化功能评估指标整合

诊断流程优化方案3.

超声心动图核心指标重点评估左室射血分数（LVEF）、室壁运动异常及心室结构改变，需结合三维超声技术提高准确性BNP/NT-proBNP分层应用基础版诊断路径（超声+BNP）

-动态监测BNP变化趋势比单次检测更具预后价值-LVEF40%合并BNP100pg/ml时确诊心肌病概率达82%联合诊断阈值设定：-需排除肾功能不全等BNP干扰因素基础版诊断路径（超声+BNP）

多基因Panel检测针对MYH7、TNNT2等常见致病基因进行高通量测序，明确遗传性心肌病的分子分型，为家族筛查提供依据。心脏MRI精准评估通过心肌延迟强化（LGE）识别纤维化区域，结合T1/T2mapping定量分析心肌组织特征，提高肥厚型心肌病与心肌炎的鉴别诊断准确性。影像-基因联合分层整合心脏MRI的结构/功能数据与基因检测结果，建立风险预测模型，指导个体化治疗决策（如ICD植入指征评估）。进阶版诊断路径（心脏MRI+基因检测）

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