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概述;;病因;诱因;发病机制;;G-6PD?;先天性非球形红细胞性溶血性贫血
蚕豆病
药物诱发溶血
感染诱发溶血
新生儿高胆红素血症
;蚕豆病有明显的季节性，好发于儿童，溶血发作多为急重。
是由于食用蚕豆或接触蚕豆花粉后而发生的急性溶血性贫血。
;蚕豆中含有蚕豆嘧啶、蚕豆嘧啶核苷、多巴、多巴核苷等具有氧化作用物质，可使G-6-PD缺陷患者中的红细胞还原型谷胱苷肽（GSH）降低引发溶血。
;;实验室检查;硝基四氮唑蓝纸片法
正常紫蓝色
中间型淡蓝色
重型红色
RBC内G6PD活性测定
WHO—Zinkham法12.1IU/gHb±2.09IU/gHb
SICSH—Clock和Mclean法8.34IU/gHb±1.59IU/gHb
NBT定量法13.1~30.0BNT
G-6-PD/6-PGD比值成人1.0~1.67脐带血1.1~2.3
变性珠蛋白小体生成试验
溶血时阳性5%
珠蛋白小体诱发试验：正常30%
G6PD缺陷40%;诊断;治疗;谢谢大家！
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