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去顶减压术治疗成人常染色体显性遗传多囊肾病的疗效剖析与展望

一、引言

1.1研究背景

成人常染色体显性遗传多囊肾病（AutosomalDominantPolycysticKidneyDisease，ADPKD）是一种常见的单基因遗传性肾病，发病率在1/500至1/1000之间，我国目前约有150-300万患者。该病平均发病年龄为40岁，到60岁时，50%的患者会进入终末期肾衰竭，已成为仅次于高血压、糖尿病、肾小球肾炎，引起人类终末期肾病的第四大疾病。

ADPKD的特征为双侧肾脏出现多个囊肿，且囊肿进行性增大，这会压迫正常肾脏组织，导致肾功能逐渐受损。除