进行性纤维化性间质性肺疾病诊疗指南要点2026.pptx

进行性纤维化性间质性肺疾病诊疗指南要点2026

目录

CONTENTS

核心治疗推荐

PPF的病因与危险因素

PPF的诊断标准

并发症监测与管理规范

核心治疗推荐

吡非尼酮纳入个体化治疗

吡非尼酮的推荐地位

临床选择依据

适应症扩展

根据2025年版诊疗指南，吡非尼酮被明确纳入PPF患者的个体化治疗推荐药物，基于其抗纤维化作用。

指南指出，在缺乏直接比较试验的情况下，吡非尼酮因其理论作用和既往临床试验结果，成为PPF患者的重要治疗选项。

通过将吡非尼酮纳入PPF治疗方案，指南不仅确认了其在抑制肺纤维化进展中的价值，还拓展了其适用范围，为更多患者提供了治疗选择。

基于2023年《欧洲呼吸杂志》专家共识，目前无吡非尼酮与尼达尼布头对头比较的临床试验，但两者均可能使PPF患者受益。

本指南将吡非尼酮明确纳入PPF治疗推荐，为PPF患者提供了更多治疗选择，特别是当患者无法耐受或因其他原因不能使用尼达尼布时。

根据患者具体情况选择合适的抗纤维化药物，如合并心血管事件的患者可能优先选择吡非尼酮而非尼达尼布。

抗纤维化药物的临床选择

吡非尼酮的适用范围拓展

抗纤维化药物的选择依据

抗纤维化药物选择建议

临床证据与适用性拓展

吡非尼酮的临床应用

尼达尼布与吡非尼酮的比较

PPF的病因与危险因素

指南推荐吡非尼酮作为PPF患者个体化治疗的重要选择，基于其抗纤维化作用和对肺功能的保护。

由于缺乏头对头比较试验，无法直接排除吡非尼酮在PPF治疗中的适用性，需根据患者具体情况选择药物。

不同病因所致的间质性肺病进展为PPF的危险因素存在差异，如fHP的致敏原未识别、类风湿关节炎相关ILD的吸烟史等。

PPF的病因与危险因素

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不同病因的ILD进展风险

未识别的致敏原是fHP进展为PPF的关键危险因素。

纤维化性过敏性肺炎（fHP）

吸烟史和UIP型表现显著增加其发展成PPF的风险。

类风湿关节炎相关ILD

肺纤维化严重程度、基础肺功能状况及吸烟史影响其进展为PPF的概率。

系统性硬化相关ILD

fHP、类风湿关节炎相关ILD等

fHP的危险因素

类风湿关节炎相关ILD的危险因素

系统性硬化相关ILD的危险因素

致敏原未被识别是纤维化性过敏性肺炎进展为PPF的关键危险因素，会显著增加疾病进展概率。

UIP型表现、吸烟史和HRCT显示肺纤维化程度较重，均为类风湿关节炎相关间质性肺病发展成PPF的重要危险因素。

肺纤维化的严重程度、基础肺功能状况及吸烟史，均会影响系统性硬化相关间质性肺病进展为PPF的发生概率。

纤维化性过敏性肺炎（fHP）

结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）

特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）

fHP进展为PPF的关键危险因素是致敏原未被识别，这会显著增加疾病进展概率。

CTD-ILD可能演变为PPF，其发展受多种因素影响，包括疾病的类型和严重程度。

iNSIP患者有较高风险演变为PPF，特别是在缺乏有效治疗和管理的情况下。

多种类型ILD演变为PPF

PPF的诊断标准

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PPF的诊断依赖于肺纤维化的影像学证据，这是确认疾病进展的关键。

患者若出现呼吸道症状加剧，则可能是PPF进展的信号，需密切监测。

通过测量FVC%和DLCO%的年度变化，可以评估PPF患者的肺功能是否恶化。

放射学证据的重要性

症状加重的标准

生理学进展的指标

放射学证据与症状加重

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FVC%下降指标

DLCO%下降指标

影像学进展特征

FVC%绝对值在一年内下降≥5%，是PPF患者生理学进展的重要标志。

经Hb校正的DLCO%绝对值在一年内下降≥10%，反映肺功能受损情况。

包括牵拉性支扩加重、新发磨玻璃影伴牵拉性支扩等，是PPF影像学进展的关键表现。

生理学与影像学进展指标

PPF诊断标准

并发症监测与管理

诊疗流程图解说明

包括呼吸道症状、生理学和影像学进展的具体指标，如FVC%下降≥5%、DLCO%下降≥10%，以及新发或加重的影像学征象。

涉及胃食管反流病、肺动脉高压、肺癌及其他常见并发症的监测方法和管理措施，强调针对性检查和综合管理的重要性。

提供进行性纤维化性间质性肺疾病（PPF）的诊疗流程图，清晰展示从诊断到治疗及管理的全过程，帮助医疗人员更好地理解和执行指南。

诊疗流程图解说明

并发症监测与管理规范

胃食管反流病管理

通过食管功能检查或胃镜确诊，以评估胃食管反流病的存在及其严重程度。

胃食管反流病的诊断方法

间质性肺病患者中，远端67%~88%和近端30%~74%的患者可能并发胃食管反流病。

胃食管反流病与PPF的关系

针对胃食管反流病，需进行针对性检查和综合管理，以改善患者的预后。

胃食管反流病的管理策略

患者出现胸闷、活动后气喘、低氧等症状时，应高度警