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2025年抗合成酶综合症护理查房

患者基本信息：患者为45岁女性，因“四肢乏力伴肌肉疼痛6个月，加重伴呼吸困难1周”入院。患者6个月前无明显诱因出现四肢近端肌肉乏力，上楼、蹲起困难，伴有肌肉疼痛，以双侧大腿及上臂肌肉为主。当地医院按“风湿性关节炎”治疗，效果不佳。1周前症状加重，并出现呼吸困难，活动后明显，遂来我院就诊。门诊查抗Jo-1抗体阳性，肌酸激酶（CK）显著升高，以“抗合成酶综合症”收入我科。

护理评估

1.健康史：患者既往体健，无高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，无药物过敏史。家族中无类似疾病患者。

2.身体状况

生命体征：体温37.2℃，脉搏96次/分，呼吸24次/分，血压130/80mmHg。

一般情况：神志清楚，精神欠佳，营养中等，自动体位，查体合作。全身皮肤无皮疹、红斑，浅表淋巴结未触及肿大。

肌肉骨骼系统：四肢近端肌肉压痛明显，肌力减退，双侧三角肌、肱二头肌、股四头肌肌力3级，双侧小腿三头肌肌力4级。关节无红肿、畸形，活动正常。

呼吸系统：呼吸急促，双肺呼吸音粗，可闻及散在湿啰音。

心血管系统：心率96次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。

消化系统：腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常。

神经系统：生理反射存在，病理反射未引出。

3.心理-社会状况：患者因病情反复、治疗效果不佳，且出现呼吸困难，担心预后，表现出焦虑、恐惧情绪。家属对疾病知识了解甚少，对治疗和护理配合度有待提高。

4.辅助检查

实验室检查：血常规：白细胞8.5×10?/L，中性粒细胞0.70，血红蛋白110g/L，血小板200×10?/L。尿常规：蛋白（+），潜血（-）。生化检查：肌酸激酶（CK）1500U/L，乳酸脱氢酶（LDH）500U/L，谷丙转氨酶（ALT）80U/L，谷草转氨酶（AST）100U/L。抗Jo-1抗体阳性，抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体等其他自身抗体均阴性。

影像学检查：胸部CT提示双肺间质纤维化改变；肌电图提示肌源性损害。

护理诊断

1.活动无耐力：与肌肉无力、疼痛有关。

依据：患者四肢近端肌肉乏力、疼痛，肌力减退，活动后症状加重。

2.气体交换受损：与肺间质纤维化导致的通气/血流比例失调有关。

依据：患者呼吸急促，双肺可闻及湿啰音，胸部CT提示双肺间质纤维化改变。

3.疼痛：与肌肉炎症有关。

依据：患者四肢近端肌肉压痛明显，自述肌肉疼痛。

4.焦虑：与疾病预后不佳、担心治疗效果有关。

依据：患者表现出焦虑、恐惧情绪，对疾病预后担忧。

5.知识缺乏：缺乏抗合成酶综合症的相关知识。

依据：患者及家属对疾病的病因、治疗、护理等知识了解甚少。

6.有皮肤完整性受损的危险：与长期卧床、肢体活动受限有关。

依据：患者肌肉无力，活动耐力下降，可能需要长期卧床，局部皮肤受压时间延长。

护理目标

1.患者活动耐力逐渐增加，能够进行日常生活活动。

2.患者呼吸功能改善，呼吸困难症状减轻。

3.患者疼痛缓解，舒适度提高。

4.患者焦虑情绪减轻，能够积极配合治疗和护理。

5.患者及家属了解抗合成酶综合症的相关知识，掌握自我护理方法。

6.患者皮肤保持完整，无压疮发生。

护理措施

1.活动无耐力的护理

休息与活动：根据患者的肌力情况，制定个性化的活动计划。在疾病急性期，指导患者卧床休息，减少活动量，以减轻肌肉负担。随着病情的好转，逐渐增加活动量，从床上被动运动开始，如按摩四肢肌肉、活动关节等，然后过渡到主动运动，如坐起、站立、行走等。活动过程中，注意观察患者的反应，如出现疲劳、呼吸困难等症状，应立即停止活动。

康复训练：在康复治疗师的指导下，进行针对性的康复训练，如肌肉力量训练、平衡训练等。康复训练应循序渐进，避免过度劳累。

营养支持：给予高蛋白、高维生素、高热量、易消化的饮食，以增强患者的体质。鼓励患者多吃新鲜蔬菜、水果、瘦肉、鱼类等食物。

2.气体交换受损的护理

呼吸监测：密切观察患者的呼吸频率、节律、深度及呼吸困难的程度，定期监测动脉血气分析，了解患者的氧合情况。

氧疗：根据患者的缺氧程度，给予适当的氧疗。一般采用鼻导管吸氧，氧流量为2-4L/min。如果患者呼吸困难严重，可采用面罩吸氧或无创正压通气。

保持呼吸道通畅：指导患者进行有效咳嗽、咳痰，定时为患者翻身、拍背，促进痰液排出。必要时，可给予雾化吸入，以稀释痰液。

环境管理：保持病房空气清新，温度适宜，湿度在50%-60%之间。避免患者接触过敏原和刺激性气体。

3.疼痛的护理

评估疼痛：采用视觉模拟评分法（VAS）评估患者的疼痛程度，了解疼痛的部位、性质、持续时间等。

药物止痛：遵医嘱给予止痛药物，如非甾体类抗炎药（NSAIDs）