颅骨肿瘤和肿瘤样变讲义.ppt

颅骨肿瘤和肿瘤样变;颅骨的病变比较复杂，前一段时间注意到诸多关于颅骨的病变。

本人特总结一下关于颅骨的肿瘤及肿瘤样变，希望对大家学习有所帮助。

本文病例、图片大多来源于国内专业书籍、杂志及论坛，仅在此表示感谢!;颅骨肿瘤仅占骨瘤中0.8～1.8％，大多可引起头局部肿块，按病变性质可分为三类：

（一）原发性颅骨肿瘤较少见，包括：

①良性者有：骨瘤，软骨瘤，血管瘤，板障内上皮样及皮样瘤，板障脑膜瘤，良性巨细胞瘤及纤维瘤等。

②恶性者有：成骨肉瘤，软骨肉瘤，纤维肉瘤，脊索瘤及恶性巨细胞瘤等。

（二）继发性颅骨肿瘤有：

①良性：脑膜瘤，颈静脉球瘤等。

②恶性：转移癌，神经母细胞瘤，Ewing肉瘤，骨髓瘤，白血病，淋巴瘤，鼻咽癌及副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等。

（三）颅骨肿瘤样病变（类肿瘤）有：嗜伊红性肉芽肿，黄色瘤，颅骨纤维结构不良症，畸形性骨炎，颅骨硬化症，副鼻窦粘液囊肿，“动脉瘤”样骨囊肿，软脑膜囊肿，板障内骨囊肿，颅骨膜血窦，婴儿颅骨皮质肥厚，颅骨内板增厚及石骨症等。

;【颅骨骨瘤】

骨瘤是一种成骨性良性肿瘤，占骨良性肿瘤的8%。

骨瘤起源于膜内成骨，多见于膜内化骨的骨骼。

骨瘤以11—30岁最多，男性多于女性。

骨瘤好发于颅骨，其次为颌骨，多见于颅骨外板和鼻旁窦壁。

颅面骨骨瘤一般为单发，少数为多发，可分为致密型和疏松型。

致密型：大多突出于骨表面，表现为半球状、分叶状边缘光滑的高密度影，内部骨结构均匀实密，基底于颅外板或骨皮质相连；

疏松型：较少见，可长的较大。自颅板成半球状或扁平状向外突出较明显，内板多有增厚。

;【颅骨骨软骨瘤】

骨软骨瘤：又名外生骨疣，属软骨肿瘤，是指在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物。是最常见的骨肿瘤，有单发性及多发性两种。单发性多见，多发性较少见。

骨软骨瘤好发部位：长骨干骺端，以股骨下端和胫骨上端最为常见，颅骨骨软骨瘤较少见。

骨软骨瘤好发于10—30岁，男性多于女性。

X线上表现为：骨性基底和软骨盖帽两部??。

;附病例：左额骨骨软骨瘤;左颞骨岩部骨软骨瘤

;【颅骨胆脂瘤（表样囊肿）】

颅骨表样囊肿：又称颅骨胆脂瘤，多见于青壮年，颅骨任何部位均可发生，主要位于中线周围，以额骨顶骨多见，起源于异位的外胚叶组织，也可以是外伤后的结果。

CT表现为病灶区板障局限性增宽，内外板膨出、菲薄或消失，缺损骨边缘清楚。病灶常有完整的包膜，CT值高低不等，可为脂肪密度至软组织密度，增强后无明显强化。CT值常在-70—120HU之间。

MRI:囊肿多呈长T1、长T2为主的混杂信号。增强通常不强化。由于囊内容物成分不同,如混有陈旧性出血也可见短T1长T2的不均质信号。邻近硬脑膜及脑组织可见受压推移表现。;附病例：左侧颞骨表皮样囊肿????;颅骨皮样囊肿：皮样囊肿内为脂肪密度CT值多为负值，常在-15~10HU之间;【颅骨骨肉瘤】

骨肉瘤年龄分布较广，70%为10—25岁，全身骨骼均可受累，但主要见于四肢长骨，而颅骨骨肉瘤罕见，约占骨肉瘤的0.5%—2.0%，好发于青年人，疼痛和肿块是最常见的主诉；X线多见不规则溶骨性骨质破坏，也可有骨增性形成日光辉样骨针，在颅骨肉瘤中比其它骨肉瘤少见。;附病例：右侧额骨肉瘤;【颅骨软骨母细胞瘤】

软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤。占全部骨肿唐的08％-1.0％。由Codman首次报逍，其中良性软骨母细胞瘤被Jaffe和Lichtensleun描述为“钙化的软骨巨细胞瘤”。软骨母细胞瘤的发生通常与继发性骨化中心有关，好发于四肢长管状骨的骨骺区。55％位于干骺板，再侵及骺部和干骺端，其中尤以股骨远端和胫骨近端最多见。其次为股骨近端、胫骨近端、跟骨和坐骨等；一般有二次骨化中心的骨骺皆可发病。因此肿瘤也可以发生于长骨骨骺和骨突以外的不典型部位。颞骨软骨母细胞瘤发病年龄较发生于长骨者大，好发于40一60岁．男略多于女．;附病例：右侧颞骨软骨母细胞瘤。

患者：女性，60岁。右耳闷塞1月余．无头痛。

查体：右耳外道前上壁有一肿物．呈肉色样，表面光滑，能窥及紧张部分耳膜未见异常。

CT：右侧颞骨呈分房状膨胀性骨质破坏，大小约2.0cmx2.3cm。软组织样密度．平扫CT值约46.8HU，边界尚清．病变向后破坏外耳道前壁并突入外耳道内，大小约0.5cmx0.8cm．向前内突向颅内。

MRI：右侧颞骨显示膨胀性团块状改变，T1WI呈稍中等信号,T2WI为低信号．其内信号不均．向右侧颞叶后下区膨胀致局部颞叶受压、移位．边缘尚清．小部分向外耳道突入。

手术所见：颅底处颞骨破坏．有褐色软组织肿块，肿块呈破坏性生长．肿瘤与被破坏骨质混杂．并与硬脑膜粘连

病理：肿瘤由单棱细胞及多梭巨细胞混合而成．单核细胞核卵圆形．可找见核沟．边