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川崎病疑难病历讨论

病例信息

患者，男，5岁，因“发热伴皮疹7天”入院。

现病史

患儿于7天前无明显诱因出现发热，体温最高达39.8℃，呈稽留热型，无畏寒、寒战，无抽搐。发热同时伴躯干及四肢散在红色斑丘疹，压之褪色，无瘙痒，无脱屑。伴有双眼球结膜充血，无分泌物，口唇干红、皲裂，杨梅舌，口腔黏膜弥漫充血。指（趾）端红肿，手足硬性水肿。曾在当地诊所按“上呼吸道感染”给予头孢类抗生素及清热解毒药物治疗5天，症状无缓解。为进一步诊治收入我院。病程中患儿精神欠佳，食欲减退，睡眠不安，大小便正常。

既往史

既往体健，无药物过敏史，无传染病接触史。按时预防接种。

个人史

足月顺产，出生体重3.2kg，生长发育正常，智力正常。

家族史

家族中无类似疾病患者，无遗传性疾病史。

体格检查

体温39.2℃，脉搏130次/分，呼吸30次/分，血压90/60mmHg。神志清楚，精神萎靡。全身皮肤可见散在红色斑丘疹，以躯干及四肢近端为著。双眼球结膜充血，无分泌物。口唇干红、皲裂，杨梅舌，口腔黏膜弥漫充血。颈部可触及多个肿大淋巴结，最大约2cm×1.5cm，质硬，活动度可，无压痛。双侧扁桃体Ⅰ度肿大，无脓性分泌物。胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心率130次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝肋下2cm，质软，脾未触及，肠鸣音正常。指（趾）端红肿，手足硬性水肿，肛周皮肤发红。

辅助检查

1.血常规：白细胞计数18.0×10?/L，中性粒细胞百分比80%，淋巴细胞百分比15%，血红蛋白105g/L，血小板计数350×10?/L。

2.C反应蛋白：120mg/L。

3.血沉：60mm/h。

4.凝血功能：PT13秒，APTT35秒，纤维蛋白原4.0g/L。

5.肝功能：ALT60U/L，AST55U/L，总胆红素正常。

6.心肌酶：CK-MB25U/L，LDH280U/L。

7.心电图：窦性心动过速，ST-T改变。

8.心脏超声：冠状动脉内径增宽，左侧冠状动脉主干内径3.5mm，右侧冠状动脉主干内径3.0mm，提示冠状动脉扩张。

病例讨论

管床医师汇报病例

该患儿以发热伴皮疹7天入院，有典型的川崎病表现，如双眼球结膜充血、口唇干红皲裂、杨梅舌、口腔黏膜弥漫充血、指（趾）端红肿、手足硬性水肿、颈部淋巴结肿大等。实验室检查提示炎症指标明显升高，心脏超声提示冠状动脉扩张。目前诊断考虑川崎病，但需与其他发热出疹性疾病相鉴别。

儿科主任医师分析

1.诊断依据

-川崎病的诊断主要依靠临床表现，该患儿具备发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：①双侧球结膜充血；②口唇及口腔黏膜表现，如口唇干红、皲裂，杨梅舌，口腔黏膜弥漫充血；③多形性皮疹；④四肢变化，如指（趾）端红肿、手足硬性水肿；⑤颈部淋巴结肿大。该患儿均符合上述表现，且心脏超声提示冠状动脉扩张，进一步支持川崎病的诊断。

-实验室检查中，白细胞计数、C反应蛋白、血沉等炎症指标明显升高，也符合川崎病的炎症反应特点。血小板计数在病程后期可逐渐升高，该患儿目前血小板计数已有所升高，也为诊断提供了一定的依据。

2.鉴别诊断

-猩红热：猩红热也可出现发热、皮疹、杨梅舌等表现，但猩红热的皮疹为弥漫充血性针尖大小的丘疹，压之褪色，伴有瘙痒，疹间无正常皮肤，退疹后有大片脱皮。而川崎病的皮疹多为多形性红斑，无瘙痒，指（趾）端脱皮多在病程2-3周出现。此外，猩红热患者咽拭子培养可发现A组乙型溶血性链球菌，而川崎病无此病原菌感染。

-幼年特发性关节炎全身型：幼年特发性关节炎全身型也可出现发热、皮疹、关节疼痛等表现，但该型关节炎的皮疹特点为随体温升降而出现或消退，关节症状较为突出，可伴有肝脾肿大。而川崎病的皮疹持续时间较长，关节症状相对少见，主要以心血管系统受累为主要并发症。

-传染性单核细胞增多症：传染性单核细胞增多症可出现发热、皮疹、颈部淋巴结肿大等表现，但该疾病常有咽峡炎、肝脾肿大等表现，外周血中可见异型淋巴细胞增多，嗜异性凝集试验阳性。而川崎病无异型淋巴细胞增多，嗜异性凝集试验阴性。

3.治疗方案

-丙种球蛋白：丙种球蛋白是治疗川崎病的一线药物，可迅速降低体温，预防冠状动脉病变的发生。一般剂量为2g/kg，于10-12小时内静脉滴注。该患儿体重约18kg，可给予丙种球蛋白36g静脉滴注。

-阿司匹林：阿司匹林具有抗炎、抗凝作用，可减轻炎症反应，预防血栓形成。在急性期，剂量为30-50mg/（kg·d），分3-4次口服