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肾小球疾病概述

定义一组疾病临床表现相似病因、发病机理、病理、病程、预后不尽相同主要累及双肾小球

肾脏解剖

肾小球（光镜）

临床分型急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎肾病综合征病理分型轻微病变性肾小球肾炎局灶性节段性病变弥漫性肾小球肾炎膜性肾病增生性肾炎系膜增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎致密沉积物性肾小球肾炎新月体肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎原发性肾小球病的分类

发病机制

发病机理1----免疫反应循环免疫复合物的沉积内、外源性抗原相应Ab肾小球沉积CIC

发病机理1----免疫反应细胞免疫也起重要作用

致病病因免疫反应细菌内毒素抗原抗体复合物沉积脂多糖，IgA聚合物抗基底膜抗体C3途径激活激活补体系统血小板聚集局部血管中性粒细胞浸润激活Ⅶ因子内凝血纤单核细胞浸润维蛋白沉积激肽释放肾小球炎症血管活性酶释放小球局部基底膜暴露断裂增加毛细血管细胞组织破坏或出现裂孔通透性

AII直接损伤肾小球细胞肾小球和小管间质纤维化↑Pgc内皮细胞和系膜细胞受到剪切力和牵张刺激Mф浸润和激活蛋白尿↑TGFβ和ECM↑PAI-1↑醛固酮↑细胞因子产生炎症↓ECM降介ECM积聚

临床表现蛋白尿血尿水肿高血压肾功能损害

临床表现1----蛋白尿蛋白尿0.15g/d分子屏障----大分子蛋白电荷屏障----白蛋白（6.9万Da）为主肾小球滤过膜肾小球毛细血管内皮细胞基底膜脏层上皮细胞

临床表现3----水肿肾病性水肿肾炎性水肿水钠潴留基本病理生理改变

临床表现4----高血压原因容量依赖性肾素依赖性

临床表现5----肾功能损害急性肾功能衰竭慢性肾功能衰竭一过性肾功能损害

肾小球肾炎急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎肾病综合征

急性肾小球肾炎

病因和发病机制

病因和发病机制病因各种感染：主要?-溶血性链球菌“致炎性菌株”感染发病机制感染诱发的免疫反应胞壁上的M蛋白胞浆或分泌蛋白的某些成分循环免疫复合物沉积原位免疫复合物形成

链球菌感染后肾小球肾炎（IF）

临床表现和实验室检查潜伏期：1-3周，男女尿异常：血尿、蛋白尿、少尿水肿高血压肾功能异常生化检查：C3(8周内恢复正常）

诊断急性肾炎综合征表现潜伏期、血尿、蛋白尿、水肿和高血压、少尿、氮质血症血清C3下降，8周后恢复正常肾活检示毛细血管内增生性肾炎自愈倾向

鉴别诊断慢性肾炎IgA肾病：潜伏期短，血清C3正常，血清IgA可升高，肾活检确诊非IgA系膜增生性肾小球肾炎：潜伏期短，血清C3正常，常无自愈倾向系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增）：常伴肾病综合征，病变持续无自愈倾向，持续性低补体血症，肾活检确诊急进性肾小球肾炎隐匿性肾炎系统性疾病肾脏受累：SLE,紫癜性肾炎，肝炎相关性肾炎等肾病综合征：三高一低

治疗以休息和对症治疗为主一般治疗：低盐清谈饮食，休息对症：控制感染、利尿消肿、降压，透析（必要时）

预后多数良好少数可迁延半年或一年，甚至转为慢性提示预后差的指标：老年，持续性高血压大量蛋白尿肾功能损害肾组织增生病变严重，伴有较多新月体形成

原发性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎肾病综合征

急进性肾小球肾炎

定义一组疾病急性肾炎综合征肾功能急剧恶化早期出现少尿性急性肾衰病理：新月体肾炎

病因原发性继发性（SLE、紫癜性肾炎等）膜增等病理类型转化而来

原发性急进性肾炎

发病机制I型（抗肾小球基膜型肾小球肾炎）肾小球基底膜Ag+抗肾小球基膜Ab—激活补体II型（免疫复合物型）循环免疫复合物——肾小球内沉积—激活补体原位免疫复合物形成III型（乏免疫复合物型）ANCA相关性小血管炎I