8-细胞的内膜系统.pptVIP

内膜系统;思考题;内膜系统

（endomembranesystem)

结构、功能、发生上相关,由膜围绕的细胞器或细胞结构

包括:

内质网、高尔基体、溶酶体、过氧化物酶体、核膜、转运小泡等。;1945年，K.R.Poter

电子显微镜--------小鼠成纤维细胞

内质网（endoplasmicreticulum,ER）;核膜外层;图：细胞中内质网与细胞核、高尔基体的立体结构;;RER;三、内质网的化学组成;细胞质区域化，为物质代谢提供特定的内环境

扩大膜的表面积，利于酶的分布提高代谢效率

为蛋白质，脂类和糖类的重要合成基地

参与物质运输，物质交换和解毒作用

对细胞的机械支持作用;（一）粗面内质网的功能;Blobel等（1975）提出信号假说，认为蛋白质N端的信号肽，指导蛋白质转至内质网上合成，获1999年诺贝尔生理医学奖。;;信号肽（signalpeptide）

由信号密码翻译出的肽链，叫做信号肽。一般16~30个氨基酸残基。

2.信号识别颗粒signalrecognitionparticle(SRP)

由6种多肽组成，结合一个7SRNA。能与信号序列结合，导致蛋白质合成暂停。

SRP受体（SPRreceptor）

可与SRP特异结合。也成为停靠蛋白;SRP与核糖体的结合与分离;信号肽与SRP结合→肽链延伸终止→SRP与受体结合→SRP脱离信号肽→肽链在内质网上继续合成，同时信号肽引导新生肽链进入内质网腔→信号肽切除→肽链延伸至终止。;2.蛋白质在内质网腔的折叠;3.粗面内质网与蛋白质的糖基化;糖基化的作用：

①使蛋白质能够抵抗消化酶的作用；

②赋予蛋白质传导信号的功能；

③某些蛋白只有在糖基化之后才能正确折叠。;4.蛋白质由内质网向高尔基体的运输

;脂肪酸+磷酸甘油;1.脂类的合成与转运;内质网中的磷脂不断合成，使得内质网的膜面积越来越大，

必须有一种机制将磷脂转运到其它的膜才能维持内质网膜的

平衡,这就是磷脂转运。;2.解毒作用;3.糖原的合成与分解;4.Ca2+离子的调节作用;;第二节高尔基体

（Golgicomplex);一.高尔基复合体的形态结构;高尔基体的三维结构;TheGolgiApparatus;内质网向高尔基体的运输小泡

;高尔基体膜：蛋白质、脂类，膜脂中磷脂酰胆碱的含量介于ER和质膜之间。

高尔基体中的酶：主要有糖基转移酶、磺基-糖基转移酶、氧化还原酶、磷酸酶、蛋白激酶、甘露糖苷酶、转移酶和磷脂酶等不同的类型。

标志酶为糖基转移酶。;三、高尔基复合体的功能;（二）参与糖蛋白的合成和修饰;蛋白质合成;（三）溶酶体酶的磷酸化;（四）蛋白质的水解和加工;（五）分选蛋白质的功能;膜流：细胞的各种膜性结构之间相互联系和转移的现象称膜流。;“出芽”形成溶酶体或分泌泡;五.高尔基复合体的病理改变;第三节溶酶体(lysosome);一、溶酶体的形态与特征;lysosome;

1、主要成分：脂蛋白（鞘磷脂含量多）

2、特殊性质：

①质子泵：保持溶酶体基质内的酸性环境。

②特殊的转运蛋白：用于水解产物向外转运。

③高度糖基化：可能有利于防止自身膜蛋白降解。 ;溶酶体含有60多种水解酶，这些水解酶多为酸性水解酶；PH值5;;二、溶酶体的类型;二、溶酶体的类型;吞噬性溶酶体;即来自细胞内的衰老和崩解的细胞器等，

被细胞本身的膜包围;2、异噬性溶酶体：作用底物是外源性的。

如：细菌、红细胞、血红蛋白、铁蛋白、酶、糖原颗粒;3、残余小体（残质体）

消化作用的末期阶段，

酶活性降低或消失，未被

消化分解的残渣物质，残

留在吞噬性溶酶体内，形

成残余小体。

如：脂褐质、髓样结构、

多泡体、含铁小体等 ;肝细胞脂褐质;三、溶酶体的功能;（2）参与机体组织器官的变态和退化：;附：Sry基因诱导的性别决定机制;（3）参与受精过程：;（4）溶酶体调节激素的分泌;四、溶酶体与疾病的关系;（二）贮积病

1、由先天性缺乏某些酶引起代谢障碍造成溶酶体过载而致病如：Ⅱ型糖原蓄积病；

2、由于酶的转运异常造成如：I-细胞病

;（三）溶酶体与类风湿关节炎

关节软骨细胞内溶酶体膜脆性增加→溶酶体酶

局部释放→侵蚀软骨细胞

（四）溶酶体与恶性肿瘤

溶酶体与恶性肿瘤的发生与治疗

;;;二、过氧化物酶体所含的酶

过氧化物酶体约含40多种