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血管性血友病：发病机制剖析与临床多维解析

一、引言

1.1研究背景与意义

血管性血友病（vonWillebranddisease，VWD）作为一种较为常见的遗传性出血性疾病，给患者的生活质量、身体健康带来了严重威胁，甚至危及生命。据相关研究表明，VWD在全球范围内的发病率约为1%，其中遗传性血管性血友病是一种常染色体遗传性疾病，多为显性遗传，在遗传性出血性疾病中，其发病率可能仅次于血友病，约为4～10/10万，而获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。

VWD主要是由于血管性血友病因子（vonWillebrandfactor，vWF）基因缺陷，致