2023JSH实践指南：血液恶性肿瘤—淋巴瘤（概述）PPT课件.pptxVIP

2023JSH实践指南：血液恶性肿瘤—淋巴瘤（概述）淋巴瘤诊疗的权威实践指南

目录第一章第二章第三章诊断评估基础病理与分子诊断分期与预后体系

目录第四章第五章第六章分类与治疗原则支持性治疗策略随访监测规范

诊断评估基础1.

淋巴结触诊标准化操作按照AnnArbor分期要求的6个区域（双颈、双腋、双腹股沟）系统触诊，记录最大径线、质地（橡胶样/坚硬）、活动度（是否融合固定）。采用双手触诊法评估肋下距离，脾肿大需注意是否超过脐水平线，同时叩诊确认浊音区扩大情况。检查颅神经（特别是面神经受累）、周围神经病变（手套袜套样感觉异常）及病理反射，这些可能提示淋巴瘤中枢侵犯或副肿瘤综合征。特别注意非暴露部位（如躯干、臀部）的斑丘疹、结节或溃疡，皮肤T细胞淋巴瘤常表现为湿疹样皮损。肝脾触诊特殊技巧神经学筛查重点皮肤黏膜全面检查系统体格检查（淋巴结/肝脾/神经学评估）

感染鉴别关键指标：中性粒细胞比例与白细胞计数联动分析可区分细菌/病毒感染，细菌感染时两者同步升高。贫血诊断三维度：需综合红细胞计数、血红蛋白及体积参数（MCV/MCH）判断贫血类型（缺铁性/巨幼细胞性）。出血风险评估：血小板计数＜50×10^9/L时自发出血风险显著增加，需紧急干预。骨髓抑制警示：白细胞、红细胞、血小板三系同时降低提示骨髓造血功能异常。结果动态监测：化疗患者需每48小时监测血小板，中性粒细胞＜0.5×10^9/L需预防性抗感染。检测项目正常范围（成人）临床意义白细胞计数4-10×10^9/L升高提示感染/炎症，降低可能为病毒感染或骨髓抑制红细胞计数男4.0-5.5×10^12/L女3.5-5.0×10^12/L减少见于贫血，增多可能与脱水或慢性缺氧有关血红蛋白男120-160g/L女110-150g/L低于正常值提示贫血，需结合红细胞参数判断类型血小板计数100-300×10^9/L减少增加出血风险，增多可能引发血栓中性粒细胞比例50%-70%细菌感染时升高，病毒感染或放射损伤时降低核心实验室检查（血常规+生化+沉降率）

病理与分子诊断2.

组织活检标准（开放活检优于细针穿刺）开放手术活检能获取完整淋巴结结构，利于评估淋巴瘤的微观生长模式（如滤泡性淋巴瘤的结节状分布），而细针穿刺仅能提供分散细胞群。完整结构保留切除活检可确保足够组织用于免疫组化、分子检测及存档，避免细针穿刺因样本不足导致的重复操作，尤其对霍奇金淋巴瘤需检测里德-斯特恩伯格细胞时更为关键。样本量充足深部淋巴结或纤维化明显的结节硬化型霍奇金淋巴瘤，细针穿刺易漏诊，开放活检能准确区分反应性增生与肿瘤性病变。减少误诊风险

01CD20（B细胞标记）、CD3（T细胞标记）和CD30（霍奇金淋巴瘤）构成初筛面板，结合CD15可提高经典型霍奇金淋巴瘤诊断特异性。基础标志物组合02BCL2过表达提示滤泡性淋巴瘤或DLBCL，CyclinD1阳性支持套细胞淋巴瘤诊断，CD5与CD23共表达常见于慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤。亚型鉴别关键标记03PD-1/CD10检测滤泡辅助T细胞，CD68评估巨噬细胞浸润程度，辅助判断肿瘤免疫微环境特征及预后。微环境评估04CD30指导Brentuximabvedotin用药，CD19/CD22为CAR-T疗法靶标筛选提供依据，需标准化染色流程确保结果可比性。治疗靶点检测免疫组化组合（CD20/BCL2/CD30等标志物）

要点三遗传学异常检测FISH技术验证MYC/BCL2/BCL6重排以鉴别双重/三重打击淋巴瘤，IgH易位对套细胞淋巴瘤诊断具有决定性意义。要点一要点二病毒关联分析EBER原位杂交检测EB病毒潜伏感染，与鼻型NK/T细胞淋巴瘤、老年EBV阳性DLBCL等亚型明确相关，需在特定亚型中常规开展。克隆性评估IGH/TRG基因重排PCR检测用于鉴别反应性增生与淋巴瘤，尤其适用于疑难病例，但需注意假阳性/阴性可能，需结合形态学综合判断。要点三分子检测要求（FISH重排/EBER原位杂交）

分期与预后体系3.

标准化分期框架基于AnnArbor分期系统修订，明确区分霍奇金淋巴瘤（HL）与非霍奇金淋巴瘤（NHL）的影像学评估标准（如PET-CT的Deauville评分）。治疗指导价值通过病灶分布（局限期vs广泛期）和肿瘤负荷评估，指导化疗/放疗方案选择及免疫治疗适应症判定。预后分层整合结合IPI（国际预后指数）或FLIPI（滤泡性淋巴瘤预后指数），增强对患者生存期的预测准确性。Lugano2014分期系统应用

NCCN-IPI预后模型参数解析年龄分层：将患者分为≤60岁、61-70岁和70岁三个组别，年龄越大预后评分越高，反映老年患者治疗耐受性降低。乳酸脱氢酶（LDH）水平：根据LDH与正常值上限的比值进行分级，1倍为1分，3倍为3分，提示肿瘤