成人斯蒂尔病的临床诊治.pptVIP

成人斯蒂尔病的

临床诊治;概述;一、病史要点;③体温不规则：在全天任何时候都可出现高热

④热型：驰张热多见，不规则热、稽留热

⑤热程：数天～数年，反复发作，发热时皮疹、咽痛、肌肉关节疼痛症状加重，热退后皮疹隐退，咽痛、肌肉关节疼痛可减轻。

⑥逍遥热：虽长期发热，但一般状态良好，无明显中毒症状。

;皮疹（〉85%）是本病的另一主要表现。

①橘红色斑疹或斑丘疹，压之退色，不隆起或微隆起，D=2～5mm。

②“昼隐夜现”：皮疹随傍晚发热时出现，清晨热退后消失。

③分布：颈部、躯干、四肢近端。

④koebner现象：约见于1/3的患者，指由于搔抓或摩擦等机械刺激或热水浴等使相应部位皮肤呈弥漫红斑并可有轻度瘙痒。;关节及肌肉症状：几乎100%患者有关节痛，〉90%的患者出现关节炎。

①早期受累关节少，以后可增多。

②膝、腕关节最常受累，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。

③反复发作数年后，42%出现非侵袭性关节强直——特征之一。

④发热时出现肌肉酸痛，多无肌酶升高。

;心脏损害：心包病变多见，多有心悸，胸闷，心律失常，心包积液等。

肺和胸膜：肺炎，非化脓性胸膜炎，胸腔积液，胸膜肥厚。

消化系统：12～18%腹痛（少数似急腹症），可能与腹膜炎、功能性肠梗阻或肠系膜淋巴结炎有关。多有全腹不适，腹泻，恶心，呕吐。

神经系统：较少见，脑及周围神经炎。头痛，呕吐，癫痫。脑脊液检查多正常。;二、查体要点;三、辅助检查;急性时相反应指标：几乎100%的患者ESR和CRP增快，补体正常或升高。

生化检查：肝酶轻度升高，80%可逆，平均恢复期为18天。

细菌学检查：为与感染性疾病相鉴别，需行3次血培养，AOSD患者培养为阴性。

免疫学检查：RF和ANA阴性，少数病人可低滴度;特异性检查：

血清铁蛋白（serumferritin,SF）升高，超过正常值5倍以上应考虑本病，约50%的病人可超过10倍以上，而糖基化铁蛋白对于成人Still病诊断更为特异。SF不仅有助于本病的诊断，对疾病的活动和疗效的判断均有意义。;滑液和浆膜积液检查：白细胞升高，呈炎性改变，以NE为主。

放射学检查：在关节炎患者的X线可见关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病情的进展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，以腕关节常见。最终关节僵直、畸形。;骨髓检查：粒细胞增生活跃，核左移。常被提示为“感染性骨髓相”。骨髓造血组织造血活跃，可有反应性组织细胞增多，反应性噬血细胞增多，反应性浆细胞增多等表现。

病理检查：多无特异性。可用于排除其他疾病。皮肤病理表现：表皮血管周围轻度炎性浸润。直接免疫荧光多为阴性，皮肤活检用以排除血管炎、Sweet综合征或Schnitzler综合征等疾病。淋巴结活检用以排除淋巴瘤。;四、诊断标准;美国Cush标准;日本诊断标准;五、诊断流程;六、鉴别诊断;治疗

本病尚无根治方法，但如能及早诊断，合理治疗可以控制发作，防止复发。

一般治疗：

卧床休息

发热时注意补充水分，

给予易消化并富有蛋白质、糖和维生素的饮食。;药物治疗

;1、非甾类抗炎药（NSAIDs）：;2、糖皮质激素;3、改善病情抗风湿药物（DMARDs）;临床上还可根据病情在使用MTX基础上联合使用其他DMARDs。

当转入以关节炎为主要表现的慢性期时，其治疗可参照类风湿关节炎。;治疗;用药过程中应密切观察所用药物的不良反应

定期观察血象、血沉、肝肾功能。

定期观察血清铁蛋白（SF），如临床症状和体征消失，血象正常、血沉正常，SF降至正常水平，则提示病情缓解。

病情缓解后首先要将激素减量，但为继续控制病情防止复发，DMARDs应继续应用较长时间，剂量可酌减。;4、植物制剂;手术治疗：

有关节侵袭破坏并严重畸形，影响功能者，应参照RA的手术治疗，行关节成形术、软组织分离或修复术及关节融合术，但术后仍需药物治疗。;预后;谢谢！