嗜铬细胞瘤诊治进展.ppt

嗜铬细胞瘤;嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）;发病率;本法对确定双侧嗜铬细胞瘤也有帮助。

注入后每30秒测血压一次,3分钟后每分钟测血压一次,共10分钟,记录血压

头痛、多汗症、心悸、焦虑、震颤、恶心、呕吐、腹痛和胸痛、体重下降、呼吸困难、怕热、便秘、肢体感觉异常、抽搐

Hyperglycemia

嗜铬细胞瘤患者瘤体分泌大量CA入血，不可被可乐定抑制。

方法：静注glucagon1mg(或2mg)，观察血压和血浆儿茶酚胺，3min血浆儿茶酚胺是基础值的3倍以上，或浓度≧12nmol/L（2000pg/ml），对嗜铬细胞瘤病人，阳性率达90％以上，本法较安全和准确

更少见：胸内（主要在后纵隔或脊柱旁）、颈部、颅内

Hyperglycemia

MIBG(meta-iodobenzylguanide，放射核素标记的间碘卞胍)是胍乙啶类似物，被嗜铬细胞摄取并浓集于囊泡中。

假性嗜铬细胞瘤常见原因

本法对确定双侧嗜铬细胞瘤也有帮助。

高肾上腺素性原发性高血压

分泌儿茶酚胺的肿瘤，可以是肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤，也可以是副交感神经瘤，神经节瘤，或神经细胞瘤等

主要使a－受体阻滞剂和容量的扩充

头痛、多汗症、心悸、焦虑、震颤、恶心、呕吐、腹痛和胸痛、体重下降、呼吸困难、怕热、便秘、肢体感觉异常、抽搐;髓质嗜铬细胞瘤

产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主

极少数只分泌肾上腺素

家族性者可以肾上腺素为主

肾上腺外的嗜铬细胞瘤，

除主动脉旁嗜铬体（zuckerkandleorgan）所致者外，只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素

因为将去甲肾上腺素转变为肾上腺素的PNMT（苯乙醇N－甲苯转移酶）需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉旁嗜铬体才具备此条件

;合成儿茶酚胺的原料是酪氨酸，后者是从食物摄取或在肝脏中从苯丙氨酸转变而来

;更少见：胸内（主要在后纵隔或脊柱旁）、颈部、颅内

高肾上腺素性原发性高血压

大多数嗜铬细胞瘤是良性，肿瘤切除可使75％病例血压恢复正常，但仍有高达4％的死亡率

腹泻（血管活性肠肽、血清素、胃泌素）

2-foldelevation

原理：Regitine为一种α-受体阻滞剂,能阻滞肾上腺素及去甲肾上腺素的加压作用.

休克、低血糖、高颅内压等也可致内源性儿茶酚胺???高

一种常染色体显性遗传肿瘤综合征

Marfanoidphenotype

自发性分泌运动弯腰压迫排尿排便

catecholaminesmetanephrines

(MRIorCT)

假性嗜铬细胞瘤常见原因

毛细血管扩张性共济失调

嗜铬细胞瘤:血压持续在170/110mmHg以上者注射后,血压下降超过35/25mmHg,且可持续3-5分钟;临床表现;Aide-menoiretoimportantofphaeochromocytomas;相关疾病;VoHippel-Lindaudisease

（VHL综合征）;Sturge-weber综合征;诱发嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺的常见因素;假性嗜铬细胞瘤常见原因;假性嗜铬细胞瘤常见原因;诊断;那些病人需作嗜铬细胞瘤的筛选检查？;高血压呈阵发性表现，典型的三联征包括头痛、心悸和出汗

顽固性高血压

突出的血压不稳定

在麻醉、手术或血管造影时严重的血压升高反应

麻醉、手术、妊娠期不能解释的低血压

嗜铬细胞瘤家族史，或相关的家族性疾病如MEN-2，神经纤维瘤或主动脉球（嗜铬体）肿瘤

肾上腺偶发瘤

特发性扩张性心肌病;血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定;传统的测定24h尿VMA，对嗜铬细胞瘤诊断敏感性只有60％，而尿甲氧基肾上腺素测定的敏感性和特异性均可达90％，而尿游离肾上腺素测定更好，对诊断家族性多发性内分泌腺瘤II和肾上腺髓质增生很有意义。

血浆去甲基肾上腺素和肾上腺素测定对本病诊断的特异性达95％，敏感性达85％，尤其对那些血浆儿茶酚胺测定不高者。

血浆肾上腺素增高和尿甲氧基肾上腺素排泄增高一般提示肿瘤来源于肾上腺，而去甲基肾上腺素分泌肿瘤常为很大的肾上腺肿瘤或副交感神经瘤。;血小板儿茶酚胺测定：

血小板能摄取和储存儿茶酚胺，因而测定血小板儿茶酚胺有利于嗜铬细胞瘤之诊断，尤其是对于那些血浆儿茶酚胺测定结果模棱两可可能有帮助

血浆嗜铬粒蛋白A（chromograninA）

是一种酸性蛋白，它在交感神经末端囊泡中与儿茶酚胺一起合成和释放

在一组37例嗜铬细胞瘤和74例其他类型高血压的研究中发现，对嗜铬细胞瘤诊断敏感性83％，特异性96％;抑制试验;可乐定抑制试验;;酚妥拉明试验;方法;从输液管中快速注入Regitine5mg

注入后每30秒测血压一次,3分钟后每分钟测血压一次,共10分钟,记录血压

注:试验时应准备肾上腺素1支;结